Виллебранда хеликс. Антиген фактора Виллебранда: метод определения. Оценка результатов исследования

Участие фактора Виллебранда в гемостазе

Фактор Виллебранда — это вещество белковой природы, содержащееся в растворенном виде в плазме крови человека. Он вырабатывается клетками внутренней поверхности сосудов (эндотелием), а также клетками-предшественниками тромбоцитов в красном костном мозге. В небольшом количестве это вещество содержат также зрелые формы тромбоцитов.

У здорового человека процесс образования тромбов носит защитный характер и активируется или травмой кожи, сосудов и других органов, или сильным изменением кровотока в сосуде и повреждением его внутренней стенки. Тромбообразование останавливает кровопотерю благодаря быстрому «заделыванию дыр» в месте повреждения, а затем свою роль начинают выполнять силы регенерации организма, которые полностью или частично восстанавливают разрушенные ткани.

В случаях, когда повреждается только внутренняя стенка сосуда, этот дефект закрывают собой в основном тромбоциты. Фактор Виллебранда отвечает за первый этап тромбообразования: он активируется повреждением эндотелия и способствует прикреплению тромбоцитов к месту дефекта в стенке сосуда. Таким образом фактор Виллебранда является связующим звеном между внутренней поверхностью сосуда и образующимся тромбом.

Норма

В норме средняя концентрация фактора Виллебранда в венозной крови составляет 10 мг/л. В результатах анализов чаще указывается не концентрация этого вещества, а процентное значение, указывающее, на сколько отличается фактическое содержание его в исследуемой крови от среднего. Норма в таком случае составляет 50 — 160 %.

Повышенный уровень

Варикозное расширение вен — причина повышенного уровня фактора

Концентрация фактора Виллебранда в крови может колебаться у здоровых людей в широких пределах. Значения, превышающие нормальные цифры, не всегда свидетельствуют о имеющемся заболевании, иногда небольшое повышение может вызвать:

В этих случаях рекомендуется повторить анализ, исключив предшествующие сдаче крови нагрузки и прием препаратов. При беременности фактор Виллебранда может оставаться повышенным вплоть до родов, не вызывая какую-либо патологию, однако такие результаты анализа требуют постоянного наблюдения за течением беременности.

Повышенный уровень фактора Виллебранда часто наблюдается при:

• сахарном диабете первого и второго типа,
• ишемической болезни сердца,
• артериальной гипертензии,
• атеросклерозе,
• варикозной болезни вен.

Однако выявление этих заболеваний требует комплексного обследования, повышение уровня фактора Виллебранда в крови не является окончательным критерием для постановки диагноза.

Пониженный уровень

Для исследования необходима венозная кровь

Пониженные значения наблюдаются при разных видах аутоиммунных заболеваний:

• Системной красной волчанке;
• Болезни Хашимото (аутоиммунный тиреоидит с гипотиреозом);
• Системных заболеваниях соединительной ткани.

Наиболее низкие значения характерны для болезни Виллебранда — наследственной недостаточности свертывающей системы крови. Существует несколько типов этой болезни, для каждого из которых более часты свои уровни недостаточности:

1. 1 тип — наиболее распространенный вид патологии. Фактор Виллебранда вырабатывается, но в недостаточных для нормальной свертываемости крови количествах.
2. 2 тип — вырабатывается дефектный фактор, не способный полностью выполнять свои функции. Определяемые в крови значения при этом могут быть нормальными.
3. 3 тип — фактор Виллебранда не синтезируется организмом вовсе. Это самый тяжелый и малораспространенный вариант заболевания, прогноз течения болезни часто неблагоприятный, болезнь начинает проявлять себя в раннем детском возрасте.

Показания к анализу

Исследование назначается пациентам с атеросклерозом

Показаниями к анализу могут быть как симптомы, не исключающие патологию со стороны функции свертывания крови, так и имеющиеся заболевания, ведущие к поражению сосудистой стенки. В последнем случае фактор Виллебранда позволяет косвенным образом оценить, насколько сильно эндотелий (внутренняя часть сосудов) вовлечен в патологический процесс и затронут болезнью. Определение этого показателя показано при ряде сердечно-сосудистых заболеваний:

• артериальной гипертензии,
• состояниях после инфаркта миокарда,
• ишемической болезни сердца,
• атеросклерозе артерий.

Повышенные значения будут свидетельствовать о прогрессировании болезней сосудов и сердца, снижение уровня позволит узнать об эффективности проводимого лечения.

Кровоточивость десен — показание к анализу

Однако в первую очередь анализ показан при подозрении на болезнь Виллебранда. К основным симптомам относятся:

• Меноррагии — длительные и чрезмерно обильные менструации вплоть до маточных кровотечений;
• Носовые кровотечения, которые трудно остановить;
• Длительная и большая кровопотеря при относительно небольших повреждениях кожи, слизистых;
• Гемартроз — поражение суставов обильным кровоизлиянием в суставную полость, которое возникает после незначительных ушибов;
• Кровотечения из десен при чистке зубов;
• Легкое появление гематом (синяков), часто не связанное с травмами.

Подготовка и методика анализа

Уровень фактора может определяться несколькими методами

Анализ проводится строго натощак, при этом после последнего приема пищи должно пройти 10-12 часов. За сутки до анализа нужно прекратить занятия спортом и избегать психоэмоционального напряжения, воздержаться от курения и приема алкоголя.

Для анализа берется венозная кровь, которая смешивается с антикоагулянтом (цитратом натрия) для предотвращения образования сгустка. Фактор Виллебранда может определяться при помощи метода агглютинации или иммуноферментного анализа.

Метод агглютинации основан на способности исследуемого фактора приводить к агглютинации (склеиванью) тромбоцитов в присутствии активирующих веществ. Для определения концентрации фактора Виллебранда в крови врач готовит серию разведений исследуемого образца, добавляя к нему нейтральный раствор. Затем в каждое из полученных разведений вносится активирующее агглютинацию вещество (ристоцетин А) и фиксируется полученный результат — последнее из разведений, где еще наблюдается склеивание тромбоцитов.

При иммуноферментном анализе используются специальные тест-системы, позволяющие определить фактор Виллебранда в крови путем его окрашивания специальными веществами-метками. Интенсивность окрашивания затем считывает специальный прибор, выдающий результат в единицах оптической плотности (окрашенности).

Лечение отклонений от нормы

Для назначения лечения необходима консультация специалиста

Повышенные значения чаще всего свидетельствуют о низкой эффективности лечения основного заболевания (сахарного диабета, ишемической болезни сердца), для нормализации показателя требуется коррекция проводимой терапии.

При беременности повышение уровня концентрации фактора Виллебранда допустимо и лечения не требует, однако следует следить за иными показателями функции свертывания крови. Чрезмерное тромбообразование может вести к отслоению плаценты, эклампсии, тромбозу вен нижних конечностей и иным осложнениям течения беременности.

При выявленной наследственно патологии (болезни Виллебранда) дефицит фактора устраняется при помощи периодического переливания компонентов крови, в более легких случаях возможно применение десмопрессина. Это препарат, который повышает синтез и высвобождения фактора Виллебранда клетками эндотелия сосудов. Лечение должно начинаться как можно раньше, чтобы предотвратить опасные для жизни осложнения болезни.

На поверхности пластиковой лунки планшета сорбированы антитела к фактору Виллебранда. На первой стадии исследования в лунку микропланшета добавляют образцы БТП. Молекулы фактора Виллебранда закрепляются на соответствующих антителах и остаются связанными при промывке. На второй стадии анализа в лунку вносят поликлональные антитела. На следующей стадии исследования в лунку добавляют раствор хромогена. Это вещество окрашивается после его расщепления ферментом. Выраженность окрашивания зависит от содержания фактора Виллебранда.

Иммунологический способ определения фактора Виллебранда также может быть реализован с помощью ракетного электрофореза.

Коэффициент вариации ELISA для определения vWF:Ag не превышает 10 %.

Реактивы и оборудование

• Буфер промывочный, концентрат (рН 7,3).
• Буфер для инкубации (PBS; рН 7,3).
• Лиофилизированные стандарты.
• Лиофилизированные контрольные образцы низкого и высокого уровней.
• Конъюгат поликлональных антител.
• Раствор субстрата.
• Стоп-раствор.

Дистрибьютор диагностического набора реагентов - ЗАО «Биохиммак».

Образцы крови для исследования

Для выполнения фактора Виллебранда теста используют БТП.

Техника выполнения

Построение калибровочной кривой . Далее необходимо построить калибровочную кривую, используя линейную систему координат. Для построения калибровочной кривой используют значения оптической плотности, полученные при разведении образца с известной концентрацией фактора Виллебранда. На ось х наносят значения концентрации vWF:Ag в Ед/мл или процентах (1 Ед/мл = 100 %), а на оси у указывают поглощение. В тех случаях, когда имеются образцы, значение абсорбции которых выше, чем значение самой высокой точки калибровки, они должны быть дополнительно разведены буфером для инкубации (1+1) и повторно исследованы. При этом полученная в результате измерения концентрация должна быть умножена на коэффициент разведения.

Оценка результатов исследования

Концентрация vWF:Ag у здоровых людей колеблется в широком диапазоне. Нормативы зависят от варианта диагностического набора, оборудования, группы крови, реактивов и много другого, поэтому нет общепринятых диапазонов нормальных значений при измерении этого показателя. Диапазон нормы, как правило, указан в инструкции производителя набора реагентов для определения фактора Виллебранда, однако многие производители рекомендуют каждой лаборатории установить свой собственный диапазон нормальных значений. Важно помнить, что средние значения уровня этого протеина при I группе крови примерно на 10 % ниже, чем у других пациентов, что всегда следует учитывать при диагностике этого геморрагического заболевания.

Причины ошибок

• Отсутствие или неэффективность системы внутреннего контроля качества. В настоящее время доступны образцы контрольных материалов с аттестованными значениями фактора Виллебранда. Учитывая наличие принципиально разных методических подходов для определения этого протеина, необходимо тщательно проверять вариант исследования, для которого был аттестован контрольный образец.
• Неправильная дозировка цитрата при заборе венозной крови. Недостаток натрия цитрата вследствие низкого гематокрита и гемолиз ведут к погрешностям и невоспроизводимым результатам.
• Гемолиз.
• Повышение фактора Виллебранда наблюдается в стрессовых ситуациях, во время физических упражнений, при беременности, кровотечениях, артериальной гипертензии, инфекционных заболеваниях, терапии эстрогенами. У женщин в разные дни менструального цикла возможны колебания концентрации фактора Виллебранда. Для стандартизации гормонального влияния на содержание этого мультимерного протеина некоторые эксперты рекомендуют диагностировать болезнь Виллебранда у женщин между 5-м и 7-м днями менструального цикла.

Другие аналитические технологии

К сожалению, не существует единой методики, способной учесть все многочисленные варианты аномалий этого протеина, поэтому для диагностики болезни Виллебранда разработан целый комплекс лабораторных тестов. Базовые методы исследования, используемые для выявления дефицита или качественной аномалии фактора Виллебранда, основаны на применении иммуноферментных технологий. Кроме того, для диагностики этого заболевания эффективно изучение агрегационной функции обработанных нормальных тромбоцитов с ристоцетином при добавлении исследуемой БТП. С целью дифференциации качественных нарушений молекулы этого протеина дополнительно применяют и другие методические подходы.

Определение ристоцетин-кофакторной активности фактора Виллебранда

Обработанные формалином тромбоциты теряют способность выполнять многие свои функции, в т. ч. и функцию образования агрегатов в ответ на добавление большинства известных индукторов агрегационной функции, однако при добавлении ристоцетина в смесь таких тромбоцитов и исследуемой плазмы они быстро агглютинируют. В такой тест-системе выраженность агглютинации прямо зависит от наличия фактора Виллебранда, поэтому при снижении концентрации этого протеина или его качественной неполноценности подобная агглютинация слабо выражена или отсутствует вовсе. Существует два приниципиально сходных методических варианта для определения ристоцетин-кофакторной активности фактора Виллебранда. Первый - количественный, для его осуществления необходим агрегометр, второй - полуколичественный, он предполагает визуальную оценку времени появления агглютинатов в смеси разведенной исследуемой плазмы, ристоцетина и обработанных формалином тромбоцитов. Оба метода имеют коэффициент вариации не более 10 %.

Диагностические методы, необходимые для дифференциации разных вариантов болезни Виллебранда

Определение коллаген-связывающей активности фактора Виллебранда. Адгезия тромбоцитов к коллагеновым волокнам из субэндотелия реализуется через рецептор тромбоцитов GP-Ib/V/IX. Это взаимодействие требует фактора Виллебранда в качестве кофактора, поэтому при аномалиях этого мультимерного протеина или его недостаточном количестве нарушается способность тромбоцитарных рецепторов связываться с коллагеном. Для определения коллаген-связывающей активности необходим набор реагентов и оборудование для выполнения ELISA. Его коэффициент вариации не превышает 15 %.

Определение мультимерности фактора Виллебранда. Современная дифференциальная диагностика большинства вариантов 2-го типа болезни Виллебранда основана также на исследовании мультимерности фактора Виллебранда. Для оценки способности этого протеина формировать мультимеры чаще используют иммунный электрофорез. Процедура определения мультимерности довольно сложная, требует наличия оборудования для проведения иммунного электрофореза, пригодна для выполнения в специализированных лабораториях, повседневно выполняющих иммунный электрофорез, диагностических наборов для ее осуществления нет. Информации о специфичности и чувствительности этого диагностического метода в современной литературе не представлено, однако встречаются сообщения о ранее неизвестных вариантах мультимерности этого протеина, которые некоторые специалисты расценивают как диагностические артефакты.

Определение агрегации тромбоцитов с ристоцетином (R1PA). Нарушение агрегации тромбоцитов, индуцируемой ристоцетином, является частым лабораторным проявлением болезни Виллебранда. Этот вариант высокоспецифичен для выявления субтипа 2В болезни Виллебранда, при котором наблюдается аномально высокая агрегация в ответ на добавление низких концентраций ристоцетина. При других аномалиях этот метод имеет лишь вспомогательное значение, поскольку в обычной дозировке он может быть нарушен при разных вариантах этой патологии. Для осуществления данной методики необходимы агрегометр и ристоцетин. Воспроизводимость исследования агрегации с ристоцетином зависит в значительной степени от модели агрегометра, опыта и профессиональной подготовки персонала.

Содержание

Наследственная патология, чреватая спонтанными, интенсивными и продолжительными кровотечениями. Разве болезнь Виллебранда – не настоящее мучение? Умудренные опытом врачи отвечают: «нет». Медицине известно множество средств, подавляющих симптомы этого недуга. Больные им люди имеют все шансы на полноценную жизнь без ежедневного страха. Правда, перед этим предстоит непростая диагностика, длительное лечение и регулярная профилактика.

Общие сведения о болезни Виллебранда

Данная патология известна под разными названиями. Кроме стандартной аббревиатуры БВ, врачи используют еще несколько синонимов недуга:

• ангиогемофилия;
• наследственная псевдогемофилия;
• синдром Юргенса;
• геморрагическая капилляропатия;
• атромбопеническая пурпура.

БВ представляет из себя гематологическую патологию, передающуюся больным по наследству. Дефицит фактора Виллебранда в крови пациента приводит к нарушению ее гемостаза (свертываемости). Эта защитная реакция организма вырабатывается при повреждении кровеносных сосудов. Плазменные факторы крови обеспечивают агрегацию и адгезию тромбоцитов. Так формируется сгусток, предотвращающий кровотечение из поврежденного участка. Дефицит этих факторов приводит к отклонениям гемостаза.

Суть болезни Виллебранда сводится к нарушению всех трех этапов гемостаза. Спонтанные кровотечения – отчетливое проявление патологии. Они возникают с разной частотой, интенсивностью, локализацией. Основную угрозу для больного представляет их длительность, поскольку для этого недуга характерны продолжительные кровопотери. Ситуация ухудшается снижением уровня серотонина. Протеолиз VIII фактора приводит к образованию патологической дилатации сосудов. Их объем расширяется, а проницаемость при этом значительно повышается.

Типы болезни Виллебранда

Медицина выделяет три основных типа недуга, отличающихся разной степенью опасности для жизни пациента, больного патологией:

1. Тип 1: дефицит фактора Виллебранда. Это самый распространенный случай заболевания, для которого характерны нарушения агрегации тромбоцитов со снижением активности VII фактора . Синтез последнего в сосудистом эндотелии частично или полностью блокируется. При этом свертываемость крови у пациентов не претерпевает существенных изменений. На коже людей, больных этим видом патологии, остаются синяки даже после обычного касания. Серьезные кровотечения возникают только при операциях или стоматологических процедурах.
2. Тип 2: ФВ в нормальном количестве, но его структура изменена. При воздействии провоцирующих факторов у пациентов, больных этим типом недуга, появляются внезапные кровотечения. Их локализация и интенсивность варьируются в зависимости от конкретного случая патологии.
3. Тип 3: полное отсутствие ФВ в крови больного пациента. Тяжелая и вместе с тем редкая форма заболевания, проявляющаяся в виде микроциркуляторных кровотечений и наполнения суставных полостей кровью.

Отдельно от основных видов болезни медицина рассматривает тромбоцитарный тип. Эта патология развивается вследствие мутации гена, отвечающего за состояние и функционирование одноименного рецептора фактора Виллебранда. При этом содержание последнего в крови нормальное. Тромбоцитарный ФВ высвобождается из среды активных тромбоцитов, обеспечивая тем самым их адгезию и агрегацию.

Приобретенная форма патологии Виллебранда – крайне редкий случай. Она образуется при определенных отклонениях в больном организме, искажающих восприятие родных человеческих клеток. Последние ошибочно идентифицируются как чужеродные, после чего к ним вырабатываются антитела. Подобной форме недуга подвержены пациенты с:

• аутоиммунными заболеваниями;
• раковыми опухолями;
• нарушениями функции щитовидной железы.

Приобретенная форма патологии Виллебранда может быть спровоцирована сторонними факторами. В их число входят:

Причины­

Основной источник недуга – полиморфизм гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда . Последнего в крови больных пациентов либо недостаточно, либо он вовсе отсутствует. Такая патология возникает вне зависимости от гендера. Правда, у прекрасного пола она проявляется чаще. Это обусловлено физиологией организма женщин, а конкретно особенностями строения их репродуктивной системы.

Приобретенная форма болезни Виллебранда, связанная с образованием аутоантител, развивается только как осложнение в организме пациента. Ей предшествуют многочисленные гемотрансфункции или определенные виды заболеваний:

• системные (СКВ, ревматоидный артрит);
• сердечные (стеноз аортального клапана);
• онкологические (нефробластомы, опухоли Вильмса, макробулемия).

Симптомы

Верный признак заболевания Виллебранда – продолжительные кровотечения. Их интенсивность и обширность во многом определяют клиническую картину патологии. Кровотечения у больных недугом пациентов образуются из-за травм, хирургического вмешательства, стоматологических операций. Кроме того, основной симптом сопровождается слабостью организма, головокружением, побледнением кожи, сниженным кровяным давлением и нередко даже предобморочным состоянием.

Синдром Виллебранда непостоянен, что означает изменчивость признаков недуга у больного пациента. Они могут как исчезать на длительный срок, так и появляться вновь без видимых на то причин. Учитывая еще и виды патологии, каждый носитель этого заболевания ощущает себя по-разному. Одни спокойно наслаждаются удовлетворительной жизнью. Другие же больные испытывают ежедневный страх от смертельно опасных кровотечений. Последние устраняются только в стационарных условиях.

Легкая форма патологии Виллебранда проявляется у каждого пациента индивидуально. Ей свойственны несколько симптомов:

• кровотечения у больных недугом пациентов возникают даже при незначительных повреждениях кожи;
• часто кровоточащие десны, нос;
• обильные менструальные кровотечения у больных женщин;
• петехии;
• геморрагии после травм.

Тяжелая форма патологии выражается в более опасных симптомах. Они практически идентичны гемофилии:

• Обширные гематомы, возникающие даже после легкого ушиба.
• Продолжительные кровотечения из десен после обычной чистки зубов.
• Кровь в моче.
• Недомогание в пояснице при походе пациента, больного недугом, в туалет.
• Кровотечения в районе зева и носоглотки. Способны привести к бронхообструкции.
• Кровоизлияние в оболочку головного мозга. Влечет за собой поражение ЦНС или вовсе летальный исход.

Патология Виллебранда имеет определенное сходство и с другой болезнью. Врачи отмечают ряд признаков БВ, которые также присущи геморрагическому синдрому:

• Кровотечения в районе пищеварительного тракта пациента. Провоцируются лекарствами из группы НПВС и дезагрегантами. У больных наблюдается мелена (дегтеобразный жидкий стул черного цвета, рвота темной кровью).
• Гемартроз. Болезненное кровотечение в суставную полость, сопровождающееся отеками, повышенной чувствительностью при пальпации и покраснением кожи. При этом у больного патологией пациента ограничены функции сустава. Объем последнего увеличен, его форма приобретает сглаженный шарообразный вид.
• Признаки мезенхимальной дисплазии. Проявляются при особо тяжелых случаях заболевания. Местные сосудистые и стромальные дисплазии провоцируют систематические кровотечения (преимущественно определенной локализации).

Фактор Виллебранда у детей

Геморрагический диатез у маленьких пациентов резко осложнен после ОРЗ и других острых инфекций. В период интоксикации проницаемость сосудов увеличивается, что приводит к спонтанным кровотечениям при заболевании Виллебранда. В остальных случаях эта патология проявляется у детей и подростков все так же волнообразно: периоды обострений недуга сменяются полным отсутствием геморрагий, и наоборот.

Легкая форма болезни проявляется таким же образом, как и у взрослых. Ей характерны несколько признаков:

• обильное кровотечение после травмы или местной операции;
• периодические кровотечения из носа;
• кровоточивость десен (у больных патологией детей это возникает без каких-либо повреждений).

Осложнение патологии порождает ряд новых симптомов. Чем тяжелее форма недуга, тем интенсивнее они проявляются у пациентов:

• наличие крови в моче и стуле ребенка/подростка;
• образование подкожных гематом при легких ушибах;
• внутренние повреждения суставов с сопутствующим кровотечением в их полости.

Болезнь Виллебранда и беременность

Диагностика заболевания у женщин, вынашивающих ребенка, существенно затруднена. Особенно при легкой форме патологии, симптомы которой похожи на признаки других недугов. К числу возможных осложнений у пациентов-женщин относят:

• отслойка плаценты от матки;
• высокий риск обильных маточных кровотечений;
• повышенная вероятность выкидыша;
• поздний токсикоз;
• возможное образование тромбов;
• обильные кровотечения во время родов;
• запланированные сроки беременности могут быть сорваны преждевременными родами.

Диагностика

Выявить заболевание Виллебранда в зрелом возрасте – задача непростая (особенно у беременных женщин). Обнаружить этот недуг легче в подростковом периоде. Перед диагностикой у каждого пациента запланированы Началу диагностирования предшествуют:

• сбор семейного анамнеза;
• лабораторный скрининг сосудисто-тромбоцитарного и плазменного состава;
• медицинский опрос.

Диагностика патологии Виллебранда у потенциально больных пациентов занимает продолжительный срок. Процедура состоит из ряда мероприятий:

• Медико-генетические консультации. Показано всем супружеским парам, относящимся к группе риска. Эту процедуру проводят генетики, которые выявляют носителей дефектного гена.
• Обязательный этап во время диагностики заболевания – биохимический анализ крови. Ее сыворотка исследуется на наличие признаков постгеморрагической анемии.
• В лабораторных условиях определяется активность фактора Виллебранда, его количество в плазме крови и функциональность.
• Анализ коагулограммы и сопутствующее определение уровня тромбоцитов.
• Гемартрозы выявляют при проведении рентгенографии суставов, диагностической артроскопии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Внутренние кровотечения определяются с помощью УЗИ брюшной полости, лапароскопии и эндоскопии. Наружные кровотечения определяются визуально.
• Анализ кала на наличие крови.
• Проба жгута и щипка.

Основными мерами дело не ограничивается. Пациент еще проходит дифференциальную диагностику с гемофилией и тромбоцитопатиями наследственного характера . Гематолог и генетик – не единственные врачи, участвующие в определении патологии Виллебранда. Выявление этого недуга требует знаний других специалистов. Поэтому больные, жалующиеся на обильные кровотечения, проходят осмотры у отоларинголога, стоматолога, гинеколога и гастроэнтеролога.

Лечение

Окончательно избавиться от наследственной болезни Виллебранда невозможно. Поэтому медицина борется с симптомами патологии, облегчая жизнь пациентов. Основная роль в этом процессе отведена врачам-гематологам. Популярное средство для лечения легкой формы заболевания – Транексам. Если недуг проявляется в тяжелом виде, то этот препарат сочетают с Этамзилатом или Дициноном. Кроме них больным пациентам назначают Десмопрессин – действенный медикамент при 1-м и 2-м типах болезни. Выпускается в двух вариациях: назальный спрей и раствор для инъекций.

Случается и так, что Десмопрессин не оказывает должного эффекта на симптомы патологии. Поэтому в качестве его замены проводят трансфузионную терапию. Цель этой процедуры – нормализация всех этапов гемостаза пациента. Больным вводят гемопрепараты, содержащие фактор Виллебранда. К ним относится антигемофильная плазма и криопреципитат. Так заместительная терапия стимулирует биосинтез фактора, недостающего организму.

Кровотечение для больного патологией Виллебранда – это угроза его жизни. Первую помощь пострадавшему оказывают следующими средствами:

1. Давящая повязка или гемостатическая губка – останавливают кровь при небольших ранах.
2. Тромбин или фибриновый гель – для обработки кровоточащих ран больного.
3. Гипсовая лонгета – накладывается на ногу при гемартрозе. При этом к конечности пациента необходимо приложить холод, придав ей возвышенное положение. В нормальной ситуации больному назначают УВЧ и предписывают ограничения на нагрузки сустава. В тяжелых случаях недуга проводят пункцию сустава с применением локальной анестезии.

Кровоостанавливающим действием при патологии Виллебранда обладают и антифибринолитики. К ним относятся два вида кислот: аминокапроновая и транексамовая. Эти препараты принимаются внутрь или же вводятся больному недугом пациенту капельным путем. Эффективны при желудочно-кишечных, носовых и маточных кровотечениях. Справиться с последними помогают еще одни специализированные средства – пероральные контрацептивы.

Профилактика

Риск продолжительных кровотечений при патологии Виллебранда можно свести к нулю. От больного требуется неукоснительное соблюдение общих предписаний:

• избегать травм, чреватых кровотечениями;
• правильно питаться;
• придерживаться здорового образа жизни;
• не принимать Аспирин и другие препараты, снижающие функцию тромбоцитов.

Без медицинской помощи этот недуг все же не побороть. Поэтому больным пациентам, страдающим от обильных кровотечений, требуется:

• Регулярное посещение гематологических центров.
• Генетическое консультирование для супружеских пар, входящих в группу риска патологии.
• Диспансерное наблюдение для больных детей.
• Проведение хирургических или стоматологических операций строго по жизненным показаниям.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!