Simptomi kronične mijeloične leukemije bolesti. Koliko ljudi živi s kroničnom mijeloidnom leukemijom i kako stadij tijeka bolesti utječe na očekivani životni vijek. Uklanjanje splenektomije slezene

Blastna kriza kod kronične mijelogene leukemije

Blastna kriza u bolesnika s kroničnom mijelogenom leukemijom javlja se odmah nakon uznapredovalog stadija, a glavno obilježje mu je značajno povećanje broja blasta u koštanoj srži (iznad 30%). Popraćena jakim bolovima u kostima, tjelesna težina nastavlja opadati, a temperatura i nelagoda u predjelu slezene traju. Pacijent je podložan svim vrstama zaraznih bolesti zbog smanjenja imuniteta, na tijelu se pojavljuju modrice i modrice, što ukazuje na smanjenje broja trombocita.

Blastna kriza kod kronične mijeloične leukemije dijeli se na nekoliko tipova: limfoblastnu (limfoidnu) i mijeloičnu, koje se javljaju u 65 odnosno 25% slučajeva. Još 10% otpada na najrjeđu sortu - eritroblastnu krizu.

Kronična mijeloična leukemija- tumorska bolest krvi. Karakterizira ga nekontrolirani rast i reprodukcija svih krvnih zametnih stanica, dok su mlade maligne stanice sposobne sazrijevati do zrelih oblika.

Kronična mijeloična leukemija (sinonim kronične mijeloične leukemije) - tumorska bolest krvi. Njegov razvoj povezan je s promjenama u jednom od kromosoma i izgledom himerni (“poprečno povezan” iz različitih fragmenata) gena koji remeti hematopoezu u crvenoj koštanoj srži.

Tijekom kronične mijeloične leukemije povećava se sadržaj posebne vrste leukocita u krvi - granulociti . Formiraju se u crvenoj koštanoj srži u velikim količinama i ulaze u krv bez vremena za potpuno sazrijevanje. Istodobno se smanjuje sadržaj svih drugih vrsta leukocita.

Neke činjenice o prevalenci kronične mijeločne leukemije:

• Svaka peta tumorska bolest krvi je kronična mijelogena leukemija.
• Među svim tumorima krvi, kronična mijelogena leukemija zauzima 3. mjesto u Sjevernoj Americi i Europi, a 2. u Japanu.
• Na globalnoj razini, kronična mijelogena leukemija javlja se u 1 od 100 000 ljudi svake godine.
• Tijekom proteklih 50 godina, prevalencija bolesti nije se promijenila.
• Najčešće se bolest otkriva kod ljudi u dobi od 30-40 godina.
• Muškarci i žene obolijevaju otprilike jednakom učestalošću.

Uzroci kronične mijeloične leukemije

Vjeruje se da su sljedeći čimbenici relevantni:

Kao rezultat kvarova u kromosomima, u stanicama crvene koštane srži pojavljuje se molekula DNK s novom strukturom. Nastaje klon malignih stanica koje postupno istiskuju sve ostale i zauzimaju glavni dio crvene koštane srži. Opaki gen pruža tri glavna učinka:

• Stanice se nekontrolirano množe, poput stanica raka.
• Za te stanice prestaju djelovati prirodni mehanizmi smrti.

Faze kronične mijeloične leukemije

• kronična faza. Većina pacijenata koji posjećuju liječnika (oko 85%) je u ovoj fazi. Prosječno trajanje je 3-4 godine (ovisno o tome koliko je pravovremeno i ispravno započeto liječenje). Ovo je faza relativne stabilnosti. Pacijent je zabrinut zbog minimalnih simptoma na koje možda ne obraća pozornost. Ponekad liječnici slučajno otkriju kroničnu fazu mijelogene leukemije tijekom kompletne krvne slike.
• Faza ubrzanja. Tijekom ove faze aktivira se patološki proces. Broj nezrelih bijelih krvnih stanica u krvi počinje naglo rasti. Faza akceleracije je takoreći prijelazna faza iz kronične u posljednju, treću.
• Završna faza. završni stadij bolesti. Javlja se s povećanjem promjena u kromosomima. Crvena koštana srž gotovo je potpuno zamijenjena malignim stanicama. U terminalnoj fazi pacijent umire.

Manifestacije kronične mijelogene leukemije

Simptomi kronične faze:

• Znakovi povezani s disfunkcijom trombocita i bijelih krvnih stanica : razna krvarenja ili, obrnuto, stvaranje krvnih ugrušaka.
• Znakovi povezani s povećanjem broja trombocita i, kao rezultat, povećanjem zgrušavanja krvi : poremećaji cirkulacije u mozgu (glavobolje, vrtoglavica, gubitak pamćenja, pažnje, itd.), infarkt miokarda, oštećenje vida, otežano disanje.

Simptomi faze ubrzanja

Simptomi završnog stadija kronične mijelogene leukemije:

• Oštra slabost , značajno pogoršanje općeg blagostanja.
• Dugotrajna bolna bol u zglobovima i kostima . Ponekad mogu biti vrlo jaki. To je zbog rasta malignog tkiva u crvenoj koštanoj srži.
• oblivajući se znojem .
• Periodični nerazumni porast temperature do 38 - 39⁰C, pri čemu je jaka hladnoća.
• Gubitak težine .
• Pojačano krvarenje , pojava krvarenja ispod kože. Ovi simptomi proizlaze iz smanjenja broja trombocita i smanjenja zgrušavanja krvi.
• Brzo povećanje slezene : želudac se povećava u veličini, javlja se osjećaj težine, bol. To je zbog rasta tumorskog tkiva u slezeni.

Dijagnoza bolesti

Kojem liječniku trebam se obratiti ako imam simptome kronične mijelogene leukemije?

Hematolog se bavi liječenjem bolesti krvi tumorske prirode. Mnogi pacijenti se u početku obraćaju liječniku opće prakse, koji ih potom šalje na konzultacije hematologu.

Pregled u ordinaciji

• Ispitivanje bolesnika . Liječnik otkriva pacijentove pritužbe, određuje vrijeme njihovog nastanka, postavlja druga potrebna pitanja.
• Osjećaj limfnih čvorova : submandibularni, cervikalni, aksilarni, supraklavikularni i subklavijski, ulnarni, ingvinalni, poplitealni.
• Osjećaj trbuha za određivanje povećanja jetre i slezene. Jetra se opipa ispod desnog rebra u ležećem položaju. Slezena je na lijevoj strani trbuha.

Kada liječnik može posumnjati na kroničnu mijelogenu leukemiju kod bolesnika?

• Opća analiza krvi . U njemu se nalazi povećan broj leukocita i veliki broj njihovih nezrelih oblika.
• ultrazvuk abdomena . Otkriva se povećanje veličine slezene.

Kako se provodi kompletan pregled za sumnju na kroničnu mijeloidnu leukemiju??

Naslov studija	Opis	Što otkriva?
Opća analiza krvi	Rutinski klinički pregled, koji se provodi kada se sumnja na bilo koju bolest. Opći test krvi pomaže u određivanju ukupnog sadržaja leukocita, njihovih pojedinačnih sorti, nezrelih oblika. Krv za analizu uzima se ujutro iz prsta ili vene.	Rezultat ovisi o fazi bolesti. kronična faza: postupno povećanje sadržaja leukocita u krvi zbog granulocita; pojava nezrelih oblika leukocita; povećanje broja trombocita. Faza ubrzanja: sadržaj leukocita u krvi nastavlja rasti; udio nezrelih bijelih krvnih stanica povećava se na 10 - 19%; sadržaj trombocita može biti povećan ili smanjen. Završna faza: broj nezrelih leukocita u krvi raste za više od 20%; smanjenje broja trombocita;
Punkcija i biopsija crvene koštane srži	Crvena koštana srž je glavni hematopoetski organ osobe, koji se nalazi u kostima. Tijekom studije, mali ulomak se dobiva pomoću posebne igle i šalje u laboratorij na ispitivanje pod mikroskopom. Provođenje postupka: Punkcija crvene koštane srži provodi se u posebnoj prostoriji u skladu s pravilima asepse i antisepse. Liječnik provodi lokalnu anesteziju – probija mjesto uboda anestetikom. Posebna igla s graničnikom se ubacuje u kost tako da prodire do željene dubine. Ubodna igla je iznutra šuplja, poput igle šprice. Prikuplja malu količinu tkiva crvene koštane srži, koja se šalje u laboratorij na ispitivanje pod mikroskopom. Za punkciju odaberite kosti koje su plitke ispod kože: sternum; krila zdjeličnih kostiju; kalkaneus; glava tibije; kralješci (rijetko).	U crvenoj koštanoj srži nalazi se približno ista slika kao u općem testu krvi: naglo povećanje broja stanica prekursora koje stvaraju leukocite.
Citokemijska studija	Kada se uzorcima krvi i crvene koštane srži dodaju posebne boje, određene tvari mogu reagirati s njima. To je osnova citokemijske studije. Pomaže u uspostavljanju aktivnosti određenih enzima i služi za potvrđivanje dijagnoze kronične mijeloične leukemije, pomaže je razlikovati od drugih vrsta leukemije.	Kod kronične mijeloične leukemije, citokemijska studija otkriva smanjenje aktivnosti posebnog enzima u granulocitima - alkalne fosfataze .
Kemija krvi	Kod kronične mijeloične leukemije mijenja se sadržaj određenih tvari u krvi, što je neizravni dijagnostički znak. Uzimanje krvi za analizu obavlja se iz vene na prazan želudac, obično ujutro.	Tvari čiji je sadržaj u krvi povećan kod kronične mijeloične leukemije: vitamin B 12 ; enzimi laktat dehidrogenaze; transkobalamin; mokraćne kiseline.
Citogenetska studija	Tijekom citogenetske studije proučava se cijeli genom (skup kromosoma i gena) osobe. Za istraživanje se koristi krv koja se iz vene uzima u epruvetu i šalje u laboratorij. Rezultat je obično gotov za 20-30 dana. Laboratorij koristi posebne moderne testove, tijekom kojih se otkrivaju različiti dijelovi molekule DNK.	Kod kronične mijeloične leukemije citogenetska studija otkriva kromosomski poremećaj tzv. Philadelphia kromosom . U stanicama bolesnika skraćuje se kromosom broj 22. Dio koji nedostaje je vezan za kromosom 9. Zauzvrat, fragment kromosoma #9 je vezan za kromosom #22. Postoji neka vrsta razmjene, zbog koje geni počinju raditi pogrešno. Posljedica je mijelogena leukemija. Otkrivaju se i druge patološke promjene na dijelu kromosoma broj 22. Po njihovoj prirodi, može se djelomično suditi o prognozi bolesti.
Ultrazvuk trbušnih organa.	Ultrazvuk se koristi u bolesnika s mijeloidnom leukemijom za otkrivanje povećanja jetre i slezene. Ultrazvuk pomaže razlikovati leukemiju od drugih bolesti.

Laboratorijski pokazatelji

• leukociti: značajno povećan sa 30,0 10 9 /l na 300,0-500,0 10 9 /l
• Pomak formule leukocita ulijevo: prevladavaju mladi oblici leukocita (promijelociti, mijelociti, metamijelociti, blastne stanice)
• bazofili: povećan iznos od 1% ili više
• eozinofili: povećana razina, više od 5%

• Trombociti: normalni ili povišeni

• Alkalna fosfataza leukocita je smanjena ili odsutna.

• Genetski test krvi otkriva abnormalni kromosom (Philadelphia kromosom).

Simptomi

• Dugo vremena bez simptoma (3 mjeseca do 2 godine)
• Težina u lijevom hipohondriju (zbog povećanja slezene, što je viša razina leukocita, veća je njegova veličina).
• Slabost
• Smanjena izvedba
• znojenje
• gubitak težine

• infarkt slezene - akutna bol u lijevom hipohondriju, temperatura 37,5 -38,5 °C, ponekad mučnina i povraćanje, dodirivanje slezene je bolno.

• Prijapizam je bolna, pretjerano duga erekcija.

• Smanjena učinkovitost lijekova (citostatika)
• Razvija se anemija
• Povećava postotak blastnih stanica u krvi
• Opće stanje se pogoršava
• Povećana slezena

• Simptomi odgovaraju kliničkoj slici akutne leukemije ( vidi Akutna limfocitna leukemija).

Kako se liječi mijeloična leukemija?

Liječenje bolesti treba započeti odmah nakon postavljanja dijagnoze. Prognoza uvelike ovisi o kvaliteti i pravodobnosti terapije.

Liječenje uključuje različite metode: kemoterapiju, terapiju zračenjem, uklanjanje slezene, transplantaciju koštane srži.

Liječenje lijekovima

• Klasični lijekovi: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurea (Gidrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, alfa-interferon.
• Novi lijekovi: Glivec, Sprycell.

Transplantacija koštane srži

Transplantacija crvene koštane srži najučinkovitije je liječenje kronične mijeloične leukemije. Više od polovice transplantiranih pacijenata doživljava trajno poboljšanje tijekom 5 godina ili dulje.

Najčešće do oporavka dolazi kada se crvena koštana srž transplantira bolesniku mlađem od 50 godina u kroničnoj fazi bolesti.

Faze transplantacije crvene koštane srži:

• Pronalaženje i priprema darivatelja. Najbolji darivatelj matičnih stanica crvene koštane srži je bliski srodnik pacijenta: blizanac, brat, sestra. Ako nema bliže rodbine, ili nisu podobni, traži se darivatelj. Provodi se niz testova kako bi se osiguralo da će se donorski materijal ukorijeniti u tijelu pacijenta. Danas su u razvijenim zemljama osnovane velike banke donatora koje sadrže desetke tisuća uzoraka donatora. To daje priliku da se brže pronađu odgovarajuće matične stanice.
• Priprema bolesnika. Obično ova faza traje od tjedan dana do 10 dana. Radioterapija i kemoterapija se provode kako bi se uništio što veći broj tumorskih stanica, kako bi se spriječilo odbacivanje stanica donora.
• Prava transplantacija crvene koštane srži. Postupak je sličan transfuziji krvi. U venu pacijenta se uvodi kateter kroz koji se matične stanice ubrizgavaju u krvotok. Neko vrijeme cirkuliraju u krvotoku, a zatim se talože u koštanoj srži, tamo se ukorijene i počinju djelovati. Kako bi spriječio odbacivanje donatorskog materijala, liječnik propisuje protuupalne i antialergijske lijekove.
• Smanjen imunitet. Donorske stanice crvene koštane srži ne mogu se ukorijeniti i odmah počinju funkcionirati. Za to je potrebno vrijeme, obično 2-4 tjedna. Tijekom tog razdoblja imunitet bolesnika uvelike je smanjen. Smješten je u bolnicu, potpuno zaštićen od kontakta s infekcijama, propisuju se antibiotici i antifungalna sredstva. Ovo razdoblje je jedno od najtežih. Tjelesna temperatura naglo raste, u tijelu se mogu aktivirati kronične infekcije.
• Ugrađivanje donorskih matičnih stanica. Stanje bolesnika počinje se poboljšavati.
• Oporavak. Unutar mjeseci ili godina, funkcija crvene koštane srži nastavlja se oporavljati. Postupno se pacijent oporavlja, radna sposobnost se vraća. Ali još uvijek mora biti pod liječničkim nadzorom. Ponekad se novi imunitet ne može nositi s nekim infekcijama, u ovom slučaju cijepljenje se provodi otprilike godinu dana nakon transplantacije koštane srži.

Terapija radijacijom

U kojoj fazi bolesti se koristi radioterapija?

Terapija zračenjem koristi se u uznapredovaloj fazi kronične mijeloične leukemije koju karakteriziraju znakovi:

• Značajna proliferacija tumorskog tkiva u crvenoj koštanoj srži.
• Rast tumorskih stanica u cjevaste kosti 2 .
• Veliko povećanje jetre i slezene.

Koristi se gama terapija - zračenje područja slezene gama zrakama. Glavni zadatak je uništiti ili zaustaviti rast malignih tumorskih stanica. Dozu zračenja i režim zračenja određuje liječnik.

Uklanjanje slezene (splenektomija)

Operacija se obično izvodi u terminalnoj fazi bolesti. Zajedno sa slezenom, veliki broj tumorskih stanica se uklanja iz tijela, čime se olakšava tijek bolesti. Nakon operacije, učinkovitost terapije lijekovima obično se povećava.

Koje su glavne indikacije za operaciju?

• Ruptura slezene.
• Prijetnja rupture slezene.
• Značajno povećanje veličine organa, što dovodi do teške nelagode.

Čišćenje krvi od viška bijelih krvnih stanica (leukafereza)

S razvojem blastne krize, liječenje će biti isto kao i za akutnu leukemiju (vidi akutna limfocitna leukemija).

Leukocitefereza - postupak liječenja plazmafereza (pročišćavanje krvi). Od bolesnika se uzima određena količina krvi i prolazi kroz centrifugu u kojoj se čisti od tumorskih stanica.

U kojoj fazi bolesti se radi leukocitafereza?
Kao i terapija zračenjem, leukocitafereza se provodi tijekom uznapredovale faze mijeloične leukemije. Često se koristi u slučajevima kada nema učinka od uporabe lijekova. Ponekad leukocitafereza nadopunjuje terapiju lijekovima.

Postoji mnogo dijagnoza, čiji naziv malo govori običnim građanima. Jedna od takvih bolesti je kronična mijelogena leukemija. Recenzije pacijenata s ovom bolešću, međutim, mogu privući pozornost, jer ova bolest ne samo da može uzrokovati značajnu štetu zdravlju, već i dovesti do smrtonosnog ishoda.

Bit bolesti

Ako netko čuje takvu dijagnozu kao što je "kronična mijeloična leukemija", onda je važno razumjeti da je riječ o ozbiljnoj tumorskoj bolesti hematopoetskog sustava, u kojoj su zahvaćene hematopoetske matične stanice koštane srži. Može se pripisati skupini leukemija, koje karakteriziraju velike formacije granulocita u krvi.

Na samom početku svog razvoja, mijeloična leukemija se manifestira povećanjem broja leukocita, dostižući gotovo 20 000 / μl. Istodobno, u progresivnoj fazi, ova se brojka mijenja na 400.000 / μl. Vrijedi napomenuti činjenicu da je i u hemogramu i u mijelogramu zabilježena prevlast stanica s različitim stupnjevima zrelosti. To su promijelociti, metamijelociti, ubodni i mijelociti. U slučaju mijeloične leukemije otkrivaju se promjene na 21. i 22. kromosomu.

Ova bolest u većini slučajeva dovodi do zamjetnog povećanja sadržaja bazofila i eozinofila u krvi. Ova činjenica je dokaz da se treba nositi s teškim oblikom bolesti. U bolesnika koji boluju od takve onkološke bolesti razvija se splenomegalija, a u koštanoj srži i krvi bilježi se veliki broj mijeloblasta.

Kako se javlja početak bolesti?

Patogeneza kronične mijeloične leukemije je prilično zanimljiva. U početku se somatska mutacija pluripotentne hematopoetske krvne matične stanice može identificirati kao okidač za razvoj ove bolesti. Glavnu ulogu u procesu mutacije ima unakrsna translokacija kromosomskog materijala između 22. i 9. kromosoma. U tom slučaju dolazi do stvaranja Ph-kromosoma.

Postoje slučajevi (ne više od 5%) kada se Ph kromosom ne može otkriti tijekom standardne citogenetske studije. Iako molekularna genetska studija otkriva onkogen.

Kronična mijeloična leukemija također se može razviti zbog izloženosti raznim kemikalijama i zračenju. Najčešće se ova bolest dijagnosticira u odrasloj dobi, iznimno je rijetka kod adolescenata i djece. S obzirom na spol, ova vrsta tumora bilježi se s istom učestalošću i kod muškaraca i žena u dobi od 40 do 70 godina.

Unatoč svim iskustvima liječnika, etiologija razvoja mijeloične leukemije još uvijek nije potpuno jasna. Stručnjaci sugeriraju da se akutna i kronična mijeloična leukemija razvija zbog kršenja kromosomskog aparata, što je, zauzvrat, uzrokovano utjecajem mutagena ili nasljednih čimbenika.

Govoreći o utjecaju kemijskih mutagena, vrijedi obratiti pažnju na činjenicu da je zabilježeno dovoljno slučajeva kada su ljudi koji su bili izloženi benzenu ili koristili citostatike (Mustargen, Imuran, Sarcozoline, Leukeran i dr.) razvili mijeloičnu leukemiju.

Kronična mijeloična leukemija: stadiji

Uz takvu dijagnozu kao što je "mijeloična leukemija", postoje tri faze u razvoju ove bolesti:

Početni. Karakterizira ga povećanje slezene i stabilno ubrizgavanje leukocita u krv. Stanje bolesnika razmatra se u dinamici, bez primjene radikalnih mjera liječenja. Bolest se, u pravilu, dijagnosticira već u fazi ukupne generalizacije tumora u koštanoj srži. Istodobno, u slezeni, a u nekim slučajevima i u jetri dolazi do opsežne proliferacije tumorskih stanica, što je karakteristično za uznapredovali stadij.

Prošireno. Klinički znakovi u ovoj fazi počinju dominirati, a pacijentu se propisuje liječenje korištenjem specifičnih lijekova. U ovoj fazi, mijeloidno tkivo u koštanoj srži, jetri i slezeni se širi, a masnoća u ravnim kostima praktički se potpuno zamjenjuje. Također postoji oštra prevlast granulocitne loze i trolinijske proliferacije. Treba napomenuti da su u uznapredovaloj fazi limfni čvorovi iznimno rijetko zahvaćeni leukemijskim procesom. U nekim slučajevima može se razviti mijelofibroza u koštanoj srži. Postoji mogućnost razvoja pneumoskleroze. Što se tiče infiltracije jetre tumorskim stanicama, ona je u većini slučajeva dosta izražena.

Terminal. U ovoj fazi razvoja bolesti napreduju trombocitopenija i anemija. Postaju očite manifestacije raznih komplikacija (infekcije, krvarenja itd.). Nije neuobičajeno da se drugi tumor razvije iz nezrelih matičnih stanica.

Koji životni vijek trebate očekivati?

Ako govorimo o ljudima koji su se morali nositi s kroničnom mijeloidnom leukemijom, vrijedi napomenuti da su suvremene metode liječenja značajno povećale šanse takvih bolesnika za relativno dug život. Zbog činjenice da su napravljena otkrića u području patogenetskih mehanizama razvoja bolesti, što je omogućilo razvoj lijekova koji mogu djelovati na mutirani gen, s takvom dijagnozom kao što je kronična mijeloična leukemija, očekivano trajanje života pacijenata može biti 30-40 godina od trenutka otkrivanja bolesti. Ali to je moguće pod uvjetom da je tumor bio benigni (sporo povećanje limfnih čvorova).

U slučaju razvoja progresivnog ili klasičnog oblika, prosjek je od 6 do 8 godina od trenutka kada je bolest dijagnosticirana. No, u svakom pojedinačnom slučaju, na broj godina koje pacijent može uživati ​​opipljivo utječu mjere koje su poduzete tijekom liječenja, kao i oblik bolesti.

U prosjeku, prema statistikama, do 10% pacijenata umire tijekom prve dvije godine nakon otkrivanja bolesti, a 20% u sljedećim godinama. Mnogi pacijenti s mijeloidnom leukemijom umiru unutar 4 godine nakon postavljanja dijagnoze.

Klinička slika

Razvoj bolesti poput kronične mijeloične leukemije je postupan. U početku pacijent osjeća pogoršanje općeg zdravstvenog stanja, umor, slabost, au nekim slučajevima i umjerenu bol u lijevom hipohondriju. Nakon studije često se bilježi povećanje slezene, a u krvnom testu se otkriva značajna neutrofilna leukocitoza, koju karakterizira pomak formule leukocita ulijevo zbog djelovanja mijelocita s povećanim sadržajem bazofila, eozinofila i trombociti. Kada dođe vrijeme za detaljnu sliku bolesti, pacijenti doživljavaju invalidnost zbog poremećaja spavanja, znojenja, stalnog porasta opće slabosti, značajnog porasta temperature, bolova u slezeni i kostima. Također dolazi do gubitka težine i apetita. U ovoj fazi bolesti slezena i jetra su jako povećane.

Istodobno, kronična mijeloična leukemija, čiji se simptomi razlikuju ovisno o stupnju razvoja bolesti, već u početnoj fazi dovodi do prevlasti eozinofila, granularnih leukocita i bazofila u koštanoj srži. Takav rast nastaje zbog smanjenja ostalih leukocita, normoblasta i eritrocita. Ako se proces tijeka bolesti počne pogoršavati, tada se broj nezrelih mijeloblasta i granulocita značajno povećava, a počinju se pojavljivati ​​hemocitoblasti.

Blasna kriza kod kronične mijeloične leukemije dovodi do metaplazije totalne moći. U tom slučaju postoji visoka temperatura, tijekom koje nema znakova infekcije. Razvija se hemoragijski sindrom (crijevna, maternična, mukozna krvarenja itd.), leukemidi u koži, osalgija, povećavaju se limfni čvorovi, bilježi se potpuna rezistencija na terapiju citostaticima i infektivne komplikacije.

Ako nije bilo moguće značajno utjecati na tijek bolesti (ili takvih pokušaja uopće nije bilo), tada će se stanje bolesnika progresivno pogoršavati, a pojavit će se trombocitopenija (pojave hemoragijske dijateze daju se osjetiti) i teška. anemija. Zbog činjenice da veličina jetre i slezene brzo rastu, volumen trbuha se značajno povećava, stanje dijafragme postaje visoko, trbušni organi su komprimirani, a kao rezultat ovih čimbenika dolazi do respiratornog izleta. pluća počinje opadati. Štoviše, položaj srca se mijenja.

Kada se kronična mijelogena leukemija razvije do ove razine, na pozadini izražene anemije pojavljuju se vrtoglavica, otežano disanje, palpitacije i glavobolja.

Monocitna kriza kod mijelogene leukemije

Što se tiče monocitne krize, treba napomenuti da je to prilično rijetka pojava, tijekom koje se pojavljuju i rastu u koštanoj srži i krvi mladi, atipični i zreli monociti. Zbog činjenice da su barijere koštane srži slomljene, fragmenti jezgri megakariocita pojavljuju se u krvi u terminalnoj fazi bolesti. Jedan od najvažnijih elemenata terminalnog stadija monocitne krize je inhibicija normalne hematopoeze (bez obzira na morfološku sliku). Proces bolesti se pogoršava zbog razvoja trombocitopenije, anemije i granulocitopenije.

Neki pacijenti mogu imati brzo povećanje slezene.

Dijagnostika

Činjenica napredovanja takve bolesti kao što je kronična mijeloična leukemija, čija prognoza može biti prilično sumorna, određena je cijelim nizom kliničkih podataka i specifičnih promjena u procesu hematopoeze. U ovom slučaju nužno se uzimaju u obzir histološke studije, histogrami i mijelogrami. Ako klinička i hematološka slika ne izgleda dovoljno jasno i nema dovoljno podataka za postavljanje sigurne dijagnoze, liječnici se usredotočuju na otkrivanje Ph kromosoma u monocitima, megakariocitima, eritrocitima i granulocitima koštane srži.

U nekim slučajevima potrebno je razlikovati kroničnu mijeloidnu leukemiju. Dijagnoza, koja se može definirati kao diferencijalna, usmjerena je na prepoznavanje tipične slike bolesti s hiperleukocitozom i splenomegalijom. Ako je varijanta atipična, tada se radi histološki pregled punktata slezene, kao i studija mijelograma.

Određene poteškoće mogu se uočiti kada se pacijenti primaju u bolnicu u stanju blastne krize, čiji su simptomi vrlo slični mijeloidnoj leukemiji. U takvoj situaciji značajno pomažu podaci temeljito prikupljene anamneze, citokemijskih i citogenetskih studija. Često se kronična mijeloična leukemija mora razlikovati od osteomijelofibroze, kod koje se može uočiti intenzivna mijeloična metaplazija u limfnim čvorovima, slezeni, jetri, kao i značajna splenomegalija.

Postoje situacije, i nisu neuobičajene, kada analiza krvi pomaže u prepoznavanju kronične mijeloične leukemije kod pacijenata koji su prošli rutinski pregled (u nedostatku pritužbi i asimptomatskom tijeku bolesti).

Difuzna mijeloskleroza može se isključiti rendgenskim pregledom kostiju koji otkriva višestruka područja skleroze u ravnim kostima. Još jedna bolest koju, iako rijetka, ipak treba razlikovati od mijeloične leukemije, je hemoragijska trombocitemija. Može se okarakterizirati kao leukocitoza s pomakom ulijevo i povećanjem slezene.

Laboratorijske studije u dijagnostici mijeloične leukemije

Kako bi se točno utvrdilo stanje bolesnika ako se sumnja na kroničnu mijeloidnu leukemiju, krvni test se može provesti u nekoliko smjerova:

Kemija krvi. Koristi se za otkrivanje abnormalnosti u radu jetre i bubrega koje su posljedica primjene određenih citostatika ili su potaknute širenjem leukemijskih stanica.

- Klinički test krvi (potpun). Potrebno je mjeriti razinu različitih stanica: trombocita, leukocita i eritrocita. U većine pacijenata koji su se suočili s bolešću kao što je kronična mijeloična leukemija, analiza otkriva veliki broj nezrelih bijelih stanica. Ponekad može postojati nizak broj trombocita ili crvenih krvnih stanica. Takvi rezultati nisu osnova za utvrđivanje leukemije bez dodatnog testa, koji je usmjeren na pregled koštane srži.

Pregled koštane srži i uzoraka krvi pod mikroskopom od strane patologa. U tom se slučaju proučava oblik i veličina stanica. Nezrele stanice identificiraju se kao blasti ili mijeloblasti. Broji se i broj hematopoetskih stanica u koštanoj srži. Izraz "ćeličnost" odnosi se na ovaj proces. U bolesnika s kroničnom mijeloidnom leukemijom, koštana srž je obično hipercelularna (velika nakupina hematopoetskih stanica i visok sadržaj malignih).

Liječenje

Kod bolesti kao što je kronična mijeloična leukemija, liječenje se određuje ovisno o stupnju razvoja tumorskih stanica. Ako se radi o blagim kliničkim i hematološkim manifestacijama u kroničnom stadiju bolesti, tada se kao topikalne terapijske mjere treba smatrati hranjiva prehrana obogaćena vitaminima, redoviti dispanzerski pregled i restauratorska terapija. Interferon može povoljno utjecati na tijek bolesti.

U slučaju razvoja leukocitoze, liječnici propisuju Mielosan (2-4 mg / dan). Ako se morate suočiti s većom leukocitozom, tada se doza Mielosana može povećati na 6 pa čak i 8 mg / dan. Vrijedno je čekati manifestaciju citopenijskog učinka ne prije 10 dana nakon prve doze lijeka. Smanjenje veličine slezene i citopenični učinak javlja se u prosjeku tijekom 3-6. tjedna liječenja, ako je ukupna doza lijeka bila od 200 do 300 mg. Daljnja terapija uključuje uzimanje 2-4 mg Mielosana jednom tjedno, koji u ovoj fazi ima potporni učinak. Ako prvi znakovi egzacerbacije postanu poznati, provodi se mijelosanoterapija.

Moguće je koristiti tehniku ​​kao što je terapija zračenjem, ali samo ako se splenomegalija utvrdi kao glavni klinički simptom. Za liječenje bolesnika čija je bolest u progresivnom stadiju relevantna je poli- i monokemoterapija. Ako je zabilježena značajna leukocitoza, uz nedovoljno učinkovitu izloženost Mielosanu, propisuje se Myelobromol (125-250 mg dnevno). Istodobno se provodi stroga kontrola parametara periferne krvi.

U slučaju razvoja značajne splenomegalije, propisuje se "Dopan" (jednom 6-10 g / dan). Pacijenti uzimaju lijek jednom tijekom 4-10 dana. Intervali između doza određuju se ovisno o stupnju i brzini smanjenja broja leukocita, kao i veličini slezene. Čim pad leukocita dosegne prihvatljivu razinu, primjena Dopana se prekida.

Ako pacijent razvije rezistenciju na Dopan, Mielosan, terapiju zračenjem i Myelobromol, za liječenje se propisuje heksafosfamid. Kako bi se učinkovito utjecalo na tijek bolesti u progresivnom stadiju, koriste se programi TsVAMP i AVAMP.

Ako se kod bolesti poput kronične mijeloične leukemije razvije rezistencija na citotoksičnu leukemija, liječenje u fazi progresije će se usredotočiti na primjenu leukocitoforeze u kombinaciji sa specifičnim režimom polikemoterapije. Kao hitne indikacije za leukocitoforezu mogu se odrediti klinički znakovi zastoja u žilama mozga (osjećaj težine u glavi, gubitak sluha, glavobolja), koji su uzrokovani hipertrombocitozom i hiperleukocitozom.

U slučaju blastne krize relevantnim se mogu smatrati različiti programi kemoterapije koji se koriste za leukemiju. Indikacije za transfuziju eritrocitne mase, trombokoncentrata i antibiotsku terapiju su infektivne komplikacije, razvoj anemije i trombocitopenična krvarenja.

Što se tiče kronične faze bolesti, vrijedi napomenuti da je u ovoj fazi razvoja mijeloične leukemije transplantacija koštane srži prilično učinkovita. Ova tehnika je u stanju osigurati razvoj kliničke i hematološke remisije u 70% slučajeva.

Hitna indikacija za primjenu splenektomije kod kronične mijeloične leukemije je prijetnja rupture ili rupture same slezene. Relativne indikacije uključuju jaku nelagodu u trbuhu.

Terapija zračenjem je indicirana za one bolesnike kod kojih su dijagnosticirane po život opasne ekstramedularne tumorske formacije.

Kronična mijeloična leukemija: recenzije

Prema pacijentima, takva dijagnoza je preozbiljna da bi se zanemarila. Proučavajući svjedočanstva raznih bolesnika, postaje očita stvarna mogućnost poraza od bolesti. Za to je potrebno proći pravovremenu dijagnozu i tijek naknadnog liječenja. Samo uz sudjelovanje visokokvalificiranih stručnjaka postoji šansa za poraz od kronične mijeloične leukemije uz minimalne zdravstvene gubitke.

Kronična mijeloična leukemija je krvna bolest tumorske etiologije. Njegovim razvojem uočava se nekontrolirani rast i reprodukcija svih zametnih krvnih stanica. Patološke promjene u jednom od kromosoma uzrokuju stvaranje mutiranog gena, što uzrokuje kršenje hematopoeze u crvenoj koštanoj srži i, kao rezultat, povećan rast stanica.

Međunarodna klasifikacija bolesti desete revizije (ICD 10) bolesti dodjeljuje šifru C92. Može se pojaviti u 3 oblika, ovisno o stadiju. Uzimajući u obzir kako je pravodobno dijagnosticirana kronična mijeloična leukemija, određuje se maksimalni životni vijek pacijenta.

Razlozi razvoja

Rast i funkcioniranje zdravih stanica u tijelu odvija se na temelju informacija koje kromosomi sadrže. Kada se određena stanica podijeli, ona stvara novu kopiju DNK u kromosomima. Ako je takav proces podjele poremećen, mogu se formirati mutirajući geni, koji utječu na razvoj onkoloških patologija.

U ljudskom tijelu postoje geni koji potiču proces razvoja stanica - onkogeni. Sadrži i gene koji usporavaju njihov rast, neophodan za smrt stanica u pravo vrijeme – supresore. Kada se poremeti aktivnost takvih gena, zdrave stanice degeneriraju u onkološke i supresori se isključuju iz tog procesa.

Moderna medicina nema dovoljno specifičnih informacija o tome zašto se razvija kronična mijeloična leukemija, uključujući akutnu. Ovo pitanje je u fazi proučavanja. Postoje sugestije da neki predisponirajući čimbenici utječu na razvoj bolesti:

1. Učinci radioaktivnog zračenja na tijelo. Dokaz za to se može nazvati slučaj Nagasakija i Hirošime. Povijest bolesti (ICD 10 - C92) Japanaca na području nesreće navodi da je većina njih bila osjetljiva na razvoj kronične mijeloične leukemije.
2. Virusna oštećenja tijela, kao i elektromagnetske zrake i kemikalije koji utječu na tijelo. Takav čimbenik kao potencijalni uzrok razvoja bolesti istraživači i danas razmatraju.
3. nasljedna predispozicija. Osobe s prirođenim kromosomskim abnormalnostima imaju povećan rizik od razvoja mijeloične leukemije. U većini slučajeva radi se o osobama kojima je dijagnosticiran Downov sindrom ili Klinefelterov sindrom.
4. Liječenje tumorskih neoplazmi određene lijekove prema vrsti citostatika u kombinaciji sa zračenjem.

Svi takvi predisponirajući čimbenici uzrokuju strukturni poremećaj staničnih kromosoma u crvenoj koštanoj srži i stvaranje nove DNA s abnormalnom strukturom. U isto vrijeme, broj potonjih počinje toliko rasti da istiskuju zdrave stanice. U ovom trenutku se opaža nekontrolirani rast abnormalnih stanica, sličan stanicama raka.

Faze razvoja bolesti

Većina ljudi (oko 80%) odlazi u bolnicu već u vrijeme kada bolest postaje kronična. U ovom trenutku primjećuju se blago izraženi simptomi mijeloične leukemije, koji se često brkaju s običnim prekomjernim radom: opća slabost, smanjena radna sposobnost, pojačano znojenje.

Kronični oblik bolesti može biti asimptomatski 2-3 mjeseca, a ponekad i mnogo dulje - do nekoliko godina. U nekim slučajevima, mijeločna leukemija dijagnosticira se sasvim slučajno, provođenjem krvnog testa za otkrivanje različite patologije u tijelu.

Kronična mijeloična leukemija može biti popraćena komplikacijama u obliku povećanja opće temperature do visokih stopa, boli u lijevom hipohondriju itd. U prisutnosti komplikacija, ovaj oblik bolesti razvija se 4 godine ili više.

Ako ne započnete pravodobno liječenje bolesti kronične faze, ona prelazi u fazu 2 - ubrzanje. Nezreli leukociti se intenzivno proizvode, dostižući volumen od 10-19%. Ova faza traje oko godinu dana. U ovoj fazi razvoja pridružuje se još jedna simptomatologija, koja pogoršava opće stanje pacijenta: razvija se anemija, povećava se slezena, a lijekovi koji se koriste u liječenju ne donose istu učinkovitost kao u početnoj fazi razvoja bolesti. .

Ako se liječenje ne započne u fazi ubrzanja, bolest prelazi u terminalnu fazu, čiju je patogenezu karakterizirano povećanjem broja malignih stanica u koštanoj srži i potpunim odsutnošću zdravih stanica u njoj. U ovom slučaju, ishod je najnepovoljniji, a liječenje koje je propisao liječnik često se pokaže neučinkovitim.

Simptomi

Kronična mijelocitna leukemija (CML) može imati različite simptome, ovisno o stadiju u kojem se bolest razvija. Simptomi zajednički za sve faze uključuju:

• teška opća slabost;
• gubitak težine;
• smanjenje ili potpuni gubitak apetita (ovisno o stadiju bolesti);
• povećavaju se slezena i jetra kod kronične mijeloične leukemije;
• blanširanje kože;
• sindrom boli u kostima;
• pojačano znojenje.

Ako uzmemo u obzir kliniku bolesti, uzimajući u obzir njezinu fazu, to izgleda ovako:

1. Kronični: brza sitost tijekom obroka, bol u lijevom hipohondriju, otežano disanje i osjećaj nedostatka zraka tijekom vježbanja, glavobolja, oštećenje vidne funkcije. Muškarci mogu doživjeti produljene bolne erekcije.
2. Faza ubrzanja. U ovoj fazi razvija se progresivna anemija, pojačavaju se opći patološki simptomi, patološke leukocitne stanice su na povišenoj razini u krvi.
3. Terminal. Opće stanje bolesnika pogoršava se do kritičnih pokazatelja. Postoji febrilni sindrom, opća temperatura raste do maksimalne oznake. Također, razvoj terminalne mijeloze karakterizira krvarenje kroz sluznice, kožu, crijeva. Zbog povećanja slezene i jetrenih režnja javlja se bol u lijevom hipohondriju i osjećaj težine.

Dijagnostika

U različitim fazama razvoja bolesti potrebna je posebna dijagnostika. U početnoj fazi tečaja imenovati:

1. Provođenje općeg testa krvi. Studija pomaže identificirati blagi pad komponenti krvi: hemoglobina i crvenih krvnih stanica. Često njihova razina ostaje normalna u ovoj fazi bolesti. Možete otkriti prisutnost umjerene trombocitoze, bazofilije, eozinofilije. Krvna slika kod kronične mijeloične leukemije pokazuje leukocitozu s pokazateljima 15-30 * 109 / l.
2. Provođenje biokemijske analize. Dijagnoza pokazuje povećanje količine mokraćne kiseline u tijelu.
3. Provođenje sternalne punkcije koštane tvari. Megakariociti su premašeni u svom sadržaju, kao i granulocitne stanice mladih oblika.

U fazi ubrzanja potrebno je provesti sljedeće dijagnostičke mjere:

U terminalnoj fazi patologija se može otkriti:

1. Kompletna krvna slika, što pomaže otkriti kritično smanjenje volumena crvenih krvnih stanica, trombocita i hemoglobina, povećanje volumena bazofila do 20%. Leukocitoza doseže 500-1000 * 109 / l.
2. Sternalna punkcija, što pomaže identificirati kritično povećanje sadržaja malignih stanica u meduli, kao i bazofila i eozinofila.
3. Citogenetska analiza, što pomaže identificirati prisutnost Philadelphia kromosoma u tijelu.

Kako liječiti bolest

Mijeloidna bolest krvi zahtijeva specifično liječenje, čija se vrsta određuje uzimajući u obzir stadij tijeka. U slučaju da klinika bolesti nije jako izražena ili je potpuno odsutna, propisuju poštivanje ispravne prehrane, unos vitaminskih pripravaka i opće postupke jačanja. U tom slučaju potrebno je sustavno praćenje od strane liječnika.

Ako su se pridružili izraženi simptomi, propisuju se citostatici koji blokiraju rast patoloških stanica. Unatoč visokoj učinkovitosti lijekova, oni mogu uzrokovati nuspojave: mučninu, opću slabost, gubitak kose, upalu želuca ili crijeva.

U teškim slučajevima radi se transplantacija koštane srži i transfuzija krvi. Ponekad takav tretman pomaže trajno spasiti osobu od bolesti. Jedini uvjet je potpuna kompatibilnost donatorske tvari s koštanom srži pacijenta.

Narodni lijekovi u liječenju kronične leukemije neće biti učinkoviti. Oni se koriste samo za jačanje ljudskog imuniteta i povećanje tjelesne obrane. Gleevec se smatra izvrsnim lijekom u liječenju bolesti, s kojim možete izazvati hematološku remisiju patologije. Tvari koje čine lijek blokiraju i uništavaju Philadelphia kromosom.

U iznimno teškom slučaju nužna je potpuna resekcija (uklanjanje) slezene, čime se poboljšava opće stanje bolesnika i povećava učinkovitost terapije.