Mijelinizacija živčanih vlakana optičkog puta. Značajke živčanog sustava u djece

Živčana vlakna.

Nastavci živčanih stanica prekriveni ovojnicama nazivaju se vlakna. Prema građi membrana razlikuju se mijelinizirana i nemijelinizirana živčana vlakna. ogranak živčana stanica u živčanom vlaknu naziva se aksijalni cilindar ili akson.

U CNS-u, ljuske procesa neurona tvore procese oligodendrogliocita, au perifernom živčanom sustavu neurolemocite.

Nemijelinizirana živčana vlakna nalaze se pretežno u perifernom autonomnom živčanom sustavu. Njihova ljuska je vrpca neurolemocita, u koju su uronjeni aksijalni cilindri. Nemijelinizirano vlakno koje sadrži nekoliko aksijalnih cilindara naziva se kabelsko vlakno. Aksijalni cilindri iz jednog vlakna mogu prijeći u sljedeće.

Proces formiranja nemijeliniziranog živčanog vlakna odvija se na sljedeći način. Kada se u živčanoj stanici pojavi proces, uz njega se pojavljuje lanac neurolemocita. Proces živčane stanice (aksijalni cilindar) počinje tonuti u nit neurolemocita, povlačeći plazmolemu duboko u citoplazmu. Udvostručena plazmalema naziva se mezakson. Dakle, aksijalni cilindar nalazi se na dnu mezaksona (obješen na mezaksonu). Izvana je nemijelinizirano vlakno prekriveno bazalnom membranom.

Mijelinizirana živčana vlakna nalaze se uglavnom u somatskom živčanom sustavu, imaju mnogo veći promjer u usporedbi s nemijeliniziranim - do 20 mikrona. Osovinski cilindar je također deblji. Mijelinska vlakna obojena su osmijem u crno-smeđu boju. Nakon bojenja, u ovojnici vlakana vidljiva su 2 sloja: unutarnji mijelinski i vanjski, koji se sastoji od citoplazme, jezgre i plazmoleme, koji se naziva neurilema. U središtu vlakna prolazi neobojeni (svijetli) aksijalni cilindar.

U mijelinskom sloju ljuske vidljivi su kosi svijetli zarezi (incisio myelinata). Duž vlakna se nalaze suženja kroz koja ne prolazi mijelinska ovojnica. Ta se suženja nazivaju nodalni presjeci (nodus neurofibra). Kroz te presjeke prolaze samo neurilema i bazalna membrana koja okružuje mijelinsko vlakno. Nodalni čvorovi su granica između dva susjedna lemocita. Ovdje od neurolemocita odlaze kratki izdanci promjera oko 50 nm, koji se protežu između krajeva istih procesa susjednog neurolemocita.

Dio mijelinskog vlakna koji se nalazi između dva čvorna presjekanja naziva se internodalni ili internodalni segment. Unutar ovog segmenta nalazi se samo 1 neurolemocit.

Sloj mijelinskog omotača je mezakson pričvršćen na aksijalni cilindar.

Stvaranje mijelinskih vlakana. U početku je proces formiranja mijelinskih vlakana sličan procesu stvaranja bezmijelinskih vlakana, tj. aksijalni cilindar je uronjen u lanac neurolemocita i formira se mezakson. Nakon toga mezakson se izdužuje i omotava oko aksijalnog cilindra potiskujući citoplazmu i jezgru prema periferiji. Ovaj mezakson, pričvršćen na aksijalni cilindar, je mijelinski sloj, i vanjski sloj membrane su jezgre i citoplazma neurolemocita potisnute na periferiju.

Mijelinizirana vlakna razlikuju se od nemijeliniziranih vlakana po strukturi i funkciji. Konkretno, brzina impulsa duž nemijeliniziranog živčanog vlakna je 1-2 m u sekundi, duž mijelina - 5-120 m u sekundi. To se objašnjava činjenicom da se duž mijelinskog vlakna impuls kreće u saltu (skokovi). To znači da se unutar nodalnog presretanja impuls kreće duž neuroleme aksijalnog cilindra u obliku vala depolarizacije, tj. polako; unutar internodalnog segmenta, impuls se kreće poput električne struje, tj. brzo. Istodobno, impuls duž nemijeliniziranog vlakna kreće se samo u obliku vala depolarizacije.

Difraktogram elektrona jasno pokazuje razliku između mijeliniziranog vlakna i nemijeliniziranog vlakna - mezakson je u slojevima pričvršćen na aksijalni cilindar.

Omogućuju ga oligodendrociti. Svaki oligodendrogliocit tvori nekoliko "nogica", od kojih svaka obavija dio aksona. Kao rezultat toga, jedan oligodendrocit je povezan s nekoliko neurona. Ranvierovi presjeci su ovdje širi nego na periferiji. Prema studiji iz 2011., snažna mijelinska izolacija u mozgu dobiva najaktivnije aksone, što im omogućuje da nastave raditi još učinkovitije. Glutamat ima važnu ulogu u ovom procesu.

mijelinizirana vlakna u NS brže provode impuls od nemijeliniziranih

mijelinska ovojnica To nije stanična membrana. Ovojnicu čine Schwannove stanice, vrsta valjka, one stvaraju područja visokog otpora i prigušuju struju curenja iz aksona. Ispada da potencijal, takoreći, skače od presretanja do presretanja, a time i brzina impulsa postaje veća.

8. Sinapsa(grč. σύναψις, od συνάπτειν - grliti, omotati, rukovati se) - mjesto kontakta između dva neurona ili između neurona i efektorske stanice koja prima signal. Služi za prijenos živčanih impulsa između dviju stanica, au tijeku sinaptičkog prijenosa može se regulirati amplituda i frekvencija signala.

Tipična sinapsa je aksodendritička kemijska sinapsa. Takva sinapsa sastoji se od dva dijela: presinaptički, formiran od batičastog produžetka kraja xona odašiljačke stanice i postsinaptički, predstavljen kontaktnim područjem citoleme percipirajuće stanice (u ovom slučaju područje dendrita). Sinapsa je prostor koji odvaja membrane stanica u kontaktu, na koji pristaju živčani završeci. Prijenos impulsa provodi se kemijskim putem uz pomoć medijatora ili električnim putem prijelazom iona iz jedne stanice u drugu.

9. Kemijska sinapsa- posebna vrsta međustaničnog kontakta između neurona i ciljne stanice. Sastoji se od tri glavna dijela: živčanog završetka s presinaptička membrana, postsinaptička membrana ciljne stanice i sinaptičke pukotine između njih.

električni- stanice su povezane visoko propusnim kontaktima pomoću posebnih koneksona (svaki konekson se sastoji od šest proteinskih podjedinica). Razmak između staničnih membrana u električnoj sinapsi je 3,5 nm (uobičajeno međustanično 20 nm).Budući da je otpor izvanstanične tekućine mali (u ovom slučaju), impulsi prolaze kroz sinapsu bez zaustavljanja. Električne sinapse su obično ekscitatorne.

Kada je presinaptički završetak depolariziran, otvaraju se naponski osjetljivi kalcijevi kanali, ioni kalcija ulaze u presinaptički završetak i pokreću mehanizam spajanja sinaptičkih vezikula s membranom. Uslijed toga posrednik ulazi u sinaptičku pukotinu i veže se za receptorske proteine ​​postsinaptičke membrane koji se dijele na metabotropne i ionotropne. Prvi su povezani s G-proteinom i pokreću kaskadu unutarstaničnih reakcija transdukcije signala. Potonji su povezani s ionskim kanalima koji se otvaraju kada se na njih veže neurotransmiter, što dovodi do promjene membranskog potencijala. Medijator djeluje vrlo kratko, nakon čega ga specifični enzim uništava. Na primjer, u kolinergičkim sinapsama, enzim koji uništava medijator u sinaptičkoj pukotini je acetilkolinesteraza. Istodobno se dio medijatora može kretati uz pomoć proteina nosača kroz postsinaptičku membranu (izravno hvatanje) iu suprotnom smjeru kroz presinaptičku membranu (obrnuto hvatanje). U nekim slučajevima medijator apsorbiraju i susjedne stanice neuroglije.

10. Neuromuskularna sinapsa(myoneural synapse) - efektorski živčani završetak na vlaknu skeletnog mišića.

Živčani proces koji prolazi kroz sarkolemu mišićnog vlakna gubi svoju mijelinsku ovojnicu i tvori složeni aparat s plazma membranom mišićnog vlakna, koja se formira od izbočina aksona i citoleme mišićnog vlakna, stvarajući duboke "džepove". ". Sinaptička membrana aksona i postsinaptička membrana mišićnog vlakna odvojene su sinaptičkom pukotinom. U ovom području mišićno vlakno nema poprečne pruge, tipično je nakupljanje mitohondrija i jezgri. Završeci aksona sadrže veliki broj mitohondrije i sinaptičke vezikule s posrednikom (acetilkolin).

1. Presinaptički završetak
2. Sarcolemma
3. Sinaptička vezikula
4. Nikotinski acetilkolinski receptor
5. Mitohondriji

11. Neurotransmiteri (neurotransmitera, posrednici) - biološki aktivan kemijske tvari, kroz koji se provodi prijenos električnog impulsa iz živčane stanice kroz sinaptički prostor između neurona. Živčani impuls koji ulazi u presinaptički završetak uzrokuje otpuštanje neurotransmitera u sinaptičku pukotinu. Molekule medijatora reagiraju sa specifičnim receptorskim proteinima stanične membrane, pokrećući lanac biokemijskih reakcija koje uzrokuju promjenu transmembranske struje iona, što dovodi do depolarizacije membrane i pojave akcijskog potencijala.

Neurotransmiteri su, kao i hormoni, primarni glasnici, ali njihovo otpuštanje i mehanizam djelovanja na kemijske sinapse uvelike se razlikuju od onih hormona. U presinaptičkoj stanici, vezikule koje sadrže neurotransmiter oslobađaju ga lokalno u vrlo mali volumen sinaptičke pukotine. Oslobođeni neurotransmiter zatim difundira preko pukotine i veže se na receptore na postsinaptičkoj membrani. Difuzija je spor proces, ali prelazak tako kratke udaljenosti koja razdvaja pre- i postsinaptičku membranu (0,1 µm ili manje) dovoljno je brz da omogući brzi prijenos signala između neurona ili između neurona i mišića.

Nedostatak nekog od neurotransmitera može uzrokovati razne poremećaje, npr. različite vrste depresija. Također se vjeruje da je nastanak ovisnosti o drogama i duhanu posljedica činjenice da korištenje ovih tvari aktivira mehanizme za proizvodnju neurotransmitera serotonina, kao i drugih neurotransmitera, blokirajući (istiskujući) slične prirodne mehanizme.

Klasifikacija neurotransmitera:

Tradicionalno se neurotransmiteri klasificiraju u 3 skupine: aminokiseline, peptidi, monoamini (uključujući kateholamine)

Aminokiseline:

§ Glutaminska kiselina (glutamat)

Kateholamini:

§ Adrenalin

§ Norepinefrin

§ Dopamin

Ostali monoamini:

§ Serotonin

§ Histamin

Kao i:

§ Acetilkolin

§ Anandamid

§ Aspartat

§ Vazoaktivni intestinalni peptid

§ Oksitocin

§ Triptamin

12. Neuroglia, ili jednostavno glija - složeni kompleks pomoćnih stanica živčanog tkiva, zajedničkih funkcija i djelomično porijekla (s izuzetkom mikroglije). Glija stanice čine specifično mikrookruženje za neurone, osiguravajući uvjete za stvaranje i prijenos živčane impulse, osiguravaju homeostazu tkiva i normalnu funkciju stanica, kao i provođenje dijela metaboličkih procesa samog neurona. Glavne funkcije neuroglije:

Stvaranje krvno-moždane barijere između krvi i neurona, koja je neophodna kako za zaštitu neurona, tako i za reguliranje ulaska tvari u središnji živčani sustav i njihovo izlučivanje u krv;

Osiguravanje reaktivnih svojstava živčanog tkiva (formiranje ožiljaka nakon ozljeda, sudjelovanje u upalnim reakcijama, u nastanku tumora)

Fagocitoza (uklanjanje mrtvih neurona)

Izolacija sinapse (područja kontakta između neurona)

Izvori ontogenetskog razvoja neuroglije: pojavili su se u procesu razvoja živčani sustav od materijala neuralne cijevi.

13. Makroglija(od makro... i grč. glna - ljepilo), stanice u mozgu koje ispunjavaju prostore između živčanih stanica - neurona - i kapilara koje ih okružuju. M. - glavno tkivo neuroglije, često poistovjećeno s njim; za razliku od mikroglije, ima zajedničko podrijetlo s neuronima iz neuralne cijevi. Veće stanice M. koje tvore astrogliju i ependimu uključene su u aktivnost krvno-moždane barijere, u reakciji živčanog tkiva na oštećenje i infekciju. Manje, takozvane satelitske stanice neurona (oligodendroglija), sudjeluju u formiranju mijelinskih ovojnica nastavaka živčanih stanica - aksona, osiguravaju neurone hranjivim tvarima osobito u razdobljima pojačane aktivnosti mozga.

14. Ependima- tanka epitelna membrana koja oblaže stijenke moždanih komora i spinalnog kanala. Ependim se sastoji od ependimalne stanice ili ependimociti koji pripadaju jednom od četiri tipa neuroglije. U embriogenezi, ependima nastaje iz ektoderma.

Vrlo često se pri opisivanju živčanog sustava koriste "električni" pojmovi: na primjer, živci se uspoređuju sa žicama. To je zato što električni signal zapravo putuje duž živčanog vlakna. Svatko od nas zna da je gola žica opasna, jer udara struju, pa se iz tog razloga koriste izolacijski materijali koji ne provode struju. Prirodi također nije strana sigurnost, a ona "žice" živaca obavija vlastitim izolacijskim materijalom - mijelinom.

složeni omotač

Slika 1. Živčano vlakno omotano mijelinom. Vidljive jezgre Schwannove stanice (jezgra Schwannove stanice) i ubačaji Ranviera (Ranvierovi čvorovi)- područja aksona koja nisu prekrivena mijelinskom ovojnicom.

Ako govorimo o proteinima koji čine mijelin, onda treba pojasniti da to nisu samo jednostavni proteini. Mijelin sadrži glikoproteine ​​– proteine ​​na koje su vezane kratke sekvence ugljikohidrata. Važna komponenta mijelina je mijelin glavni strukturni protein (mijelinski bazični protein, MBP), prvi put izoliran prije otprilike 50 godina. MBP je transmembranski protein koji može opetovano "bljesnuti" lipidni sloj stanice. Njegove različite izoforme (slika 2) kodirane su genom tzv Bože (gen u oligodendrocitnoj lozi). Strukturna osnova mijelina je izoforma mase 18,5 kilodaltona.

Slika 2. Različiti izoformi bazičnog proteina mijelina (MBP) nastaju iz istog gena. Na primjer, za sintezu izoforme od 18,5 kDa koriste se svi egzoni, osim egzona II.

Mijelin sadrži složene lipide cerebrozidi. Oni su amino alkohol sfingozin, u kombinaciji s masnom kiselinom i ostatkom ugljikohidrata. Peroksizomi oligodendrocita sudjeluju u sintezi mijelinskih lipida. Peroksisomi su lipidni mjehurići s različitim enzimima (ukupno je poznato oko 50 vrsta peroksisomalnih enzima). Ove organele su posebno uključene u β-oksidaciju masne kiseline: masne kiseline s vrlo dugi lanac (masne kiseline vrlo dugog lanca, VLCFA), neke eikosanoide i višestruko nezasićene masne kiseline (PUFA, višestruko nezasićene masne kiseline, PUFAs). Budući da mijelin može sadržavati i do 70% lipida, peroksisomi su neophodni za normalan metabolizam ove tvari. Oni koriste N-acetilaspartat koji proizvodi živčana stanica kako bi kontinuirano sintetizirali nove mijelinske lipide i održavali ih na životu. Osim toga, peroksisomi sudjeluju u održavanju energetskog metabolizma aksona.

važan omot

Mijelinizacija (postupna izolacija živčanih vlakana mijelinom) počinje u čovjeka već u embrionalnom razdoblju razvoja. Ovim putem prve prolaze subkortikalne strukture. Tijekom prve godine života dolazi do mijelinizacije dijelova perifernog i središnjeg živčanog sustava odgovornih za motoričku aktivnost. Mijelinizacija područja mozga koja reguliraju više živčana aktivnost, završava do 12-13 godina. Iz ovoga se vidi da je mijelinizacija usko povezana sa sposobnošću dijelova živčanog sustava da obavljaju svoje specifične funkcije. Vjerojatno je aktivan rad vlakana prije rođenja ono što pokreće njihovu mijelinizaciju.

Diferencijacija stanica - prekursora oligodendrocita ovisi o nizu čimbenika povezanih s radom neurona. Konkretno, radni procesi neurona mogu lučiti protein neuroligin 3, koji potiče proliferaciju i diferencijaciju progenitorskih stanica. Daljnje sazrijevanje oligodendrocita događa se zbog niza drugih čimbenika. U članku karakterističnog naslova " Koliki je mijelinacijski orkestar? opisuje podrijetlo oligodendrocita u različitim dijelovima mozga. Prvo, u različitim dijelovima mozga počinju sazrijevati oligodendrociti drugačije vrijeme. Drugo, za njihovo sazrijevanje odgovorni su različiti stanični faktori, što također ovisi o regiji živčanog sustava (slika 3). Možda imamo pitanje: jesu li oligodendrociti koji su se pojavili s takvim odstupanjem u početnim podacima slični jedni drugima? I koliko im je mijelin sličan? Općenito, autori članka smatraju da doista postoje razlike između populacija oligodendrocita iz različitih dijelova mozga, a one su uvelike posljedica mjesta na kojem su stanice položene i utjecaja okolnih neurona na njih. Pa ipak, vrste mijelina koje sintetiziraju različiti skupovi oligodendrocita ne razlikuju se toliko da nisu međusobno zamjenjivi.

Proces mijelinizacije živčanih vlakana u središnjem živčanom sustavu odvija se na sljedeći način (slika 4). Oligodendrociti otpuštaju nekoliko procesa na aksone različitih neurona. Dolazeći u kontakt s njima, procesi oligodendrocita počinju se omotati oko njih i širiti se duž duljine aksona. Broj zavoja postupno se povećava: u nekim dijelovima CNS-a njihov broj doseže 50. Membrane oligodendrocita postaju sve tanje, šireći se po površini aksona i "istiskujući" citoplazmu. Što je ranije mijelinski sloj bio omotan oko živčanog završetka, to će biti tanji. Najnutarnji sloj membrane ostaje prilično debeo - za metaboličku funkciju. Novi slojevi mijelina namotani su preko starih, preklapajući ih kao što je prikazano na slici 4 - ne samo odozgo, već i povećavajući površinu aksona prekrivenog mijelinom.

Slika 4. Mijelinizacija živčanog vlakna. Membrana oligodendrocita vijuga oko aksona, postupno se stežući sa svakim okretajem. Unutarnji sloj membrane uz akson ostaje relativno debeo, što je neophodno za metaboličku funkciju. Na različitim dijelovima slike (a-c) iz različitih kutova prikazano je postupno namatanje novih slojeva mijelina oko aksona. u crveno naglašen je deblji, metabolički aktivni sloj, plava- novi brtveni slojevi. unutarnji sloj mijelina unutarnji jezik na dijelove b ) prekriva sve više i više novih slojeva membrane, ne samo odozgo, već i sa strane ( u ) duž aksona.

O proteinu značajno ovisi i mijelinizacija živčanih vlakana oligodendrocitima neuregulin 1. Ako ne utječe na oligodendrocite, tada se u njima pokreće program mijelinizacije, koji ne uzima u obzir aktivnost živčane stanice. Ako su oligodendrociti primili signal od neuregulina 1, tada će se početi fokusirati na rad aksona, a mijelinizacija će ovisiti o intenzitetu proizvodnje glutamata i aktivaciji specifičnih NMDA receptora na površini oligodendrocita. Neuregulin 1 je ključni faktor u pokretanju procesa mijelinizacije iu slučaju Schwannovih stanica.

Promjenjivi omot

Mijelin se neprestano stvara i uništava u ljudskom tijelu. Na sintezu i razgradnju mijelina mogu utjecati čimbenici povezani sa značajkama vanjsko okruženje. Na primjer, obrazovanje. Od 1965. do 1989. Rumunjsku je vodio Nicolae Ceausescu. Uspostavio je strogi nadzor nad reproduktivnim zdravljem i institucijom braka u svojoj zemlji: zakomplicirao je proceduru razvoda, zabranio pobačaj, uveo niz poticaja i beneficija za žene koje imaju više od petero djece. Rezultat ovih mjera bio je očekivani porast nataliteta. Uz stopu nataliteta, porastao je i broj kriminalnih pobačaja, što Rumunjkama nije dodalo zdravlje, a povećao se i broj djece koja su odbila djecu. Potonji su odgojeni u sirotištima, gdje osoblje nije baš aktivno komuniciralo s njima. Rumunjska djeca su u potpunosti iskusila tzv socijalna uskraćenost- lišavanje mogućnosti potpune komunikacije s drugim ljudima. Ako se radi o malo djete, tada će posljedice socijalne deprivacije biti kršenje formiranja emocionalnih vezanosti i poremećaj pažnje. Kada je Ceausescuov režim pao, zapadni znanstvenici morali su u potpunosti procijeniti rezultate socijalne politike ovog diktatora. Rumunjska djeca s izraženim problemima s pažnjom i uspostavljanjem društvenih kontakata kasnije su postala poznata kao Ceausescuova djeca.

Osim razlika u izvedbi neuropsiholoških testova, Ceausescuova djeca su se, u usporedbi s djecom koja nisu bila u takvim uvjetima, razlikovala čak i po građi mozga. Pri ocjeni stanja bijela tvar Znanstvenici koji se bave mozgom koriste indikator fraktalne anizotropije. Omogućuje procjenu gustoće živčanih vlakana, promjera aksona i njihove mijelinizacije. Što je veća fraktalna anizotropija, to su vlakna koja se nalaze u tom dijelu mozga raznolikija. Kod Ceausescuove djece došlo je do smanjenja fraktalne anizotropije u snopu bijele tvari koji povezuje temporalni i frontalni režanj u lijevoj hemisferi, odnosno veze u ovoj regiji nisu bile dovoljno složene i raznolike, s poremećajima mijelinizacije. Ovo stanje veza ometa normalno provođenje signala između temporalnog i frontalnog režnja. Temporalni režanj sadrži centre za emocionalni odgovor (amigdala, hipokampus), a orbitofrontalni korteks frontalnog režnja također je povezan s emocijama i donošenjem odluka. Kršenje formiranja veza između ovih dijelova mozga i problemi u njihovom radu na kraju su doveli do činjenice da su djeca koja su odrastala u sirotištima imala poteškoća u uspostavljanju normalnih odnosa s drugim ljudima.

Na mijelinizaciju može utjecati i sastav hrane koju dijete daje. Kod proteinsko-energetske pothranjenosti dolazi do smanjenja stvaranja mijelina. Nedostatak masnih kiselina također negativno utječe na sintezu ove vrijedne tvari, jer se sastoji od više od 2/3 lipida. Nedostaci željeza, joda i vitamina B rezultiraju smanjenim stvaranjem mijelina. Većina ovih podataka dobivena je proučavanjem laboratorijskih životinja, ali povijest je, nažalost, dala ljudima priliku da procijene utjecaj nedostatka hrane na razvoj mozga djeteta. Gladna zima (feat. hongerwinter) 1944.–1945 u Nizozemskoj je dovela do toga da su se rađala mnoga djeca čije su majke bile neuhranjene. Ispostavilo se da je u uvjetima gladovanja mozak te djece formiran s poremećajima. Konkretno, uočen je veliki broj poremećaja u bijeloj tvari, odnosno problemi sa stvaranjem mijelina. Kao rezultat toga, to je dovelo do raznih mentalnih poremećaja.

Oštećen omot

Slika 5. Kršenje osjetljivosti polineuritičkom tipu. Naziv "čarape - rukavice" je zbog činjenice da su anatomske zone koje odgovaraju oštećenju živaca slične područjima koja pokrivaju ove odjeće.

Čini mi se da za ljudsko tijelo Sljedeće pravilo savršeno odgovara: ako postoji organ, onda mora postojati i bolest. U načelu, ovo se pravilo može proširiti na molekularne procese: postoji proces - postoje bolesti povezane s kršenjem ovog procesa. U slučaju mijelina radi se o demijelinizirajućim bolestima. Ima ih dosta, ali detaljnije ću govoriti o dva - Guillain-Barré sindromu i multiploj sklerozi. Kod ovih poremećaja oštećenje mijelina dovodi do poremećaja adekvatnog prijenosa signala duž živaca, što uzrokuje simptome bolesti.

Guillain-Barréov sindrom (GBS)- bolest perifernog živčanog sustava, u kojoj je uništenje mijelinske ovojnice, koju tvore Schwannove stanice. GBS je klasična autoimuna bolest. Obično joj prethodi infekcija (često uzrokovana mikrobom Campylobacter jejuni). Prisutnost različitih patogena u ljudskom tijelu izaziva autoimuno oštećenje mijelina živčanih vlakana T- i B-limfocitima. Klinički se to očituje mišićnom slabošću, poremećajem osjetljivosti tipa "čarape - rukavice" (polineuritički tip) (slika 5). U budućnosti se slabost mišića može povećati do potpune paralize udova i oštećenja mišića trupa. Oštećenje osjetljivog živčanog sustava također može biti različito: od smanjenja sposobnosti razlikovanja vlastitih pokreta (kršenje duboke osjetljivosti) do izraženog sindroma boli. U teškim oblicima GBS-a glavna opasnost je gubitak sposobnosti samostalnog disanja, što zahtijeva priključenje na uređaj za umjetnu ventilaciju pluća (ALV). Za liječenje GBS-a trenutno se koriste plazmafereza (pročišćavanje plazme od štetnih protutijela) i intravenske infuzije pripravaka humanih imunoglobulina za normalizaciju imunološkog odgovora. U većini slučajeva liječenje dovodi do trajnog oporavka.

multipla skleroza (MS) značajno razlikuje od SGB-a. Prvo, ova demijelinizirajuća bolest dovodi do oštećenja središnjeg živčanog sustava, odnosno utječe na mijelin koji sintetiziraju oligodendrociti. Drugo, s uzrocima MS-a još uvijek postoji mnogo nejasnoća: previše je različitih genetskih i okolišnih čimbenika uključeno u patogenezu bolesti. Temeljni trenutak u lansiranju MS-a je kršenje nepropusnosti krvno-moždane barijere (BBB) ​​za imunološke stanice. Obično je moždano tkivo ograđeno od ostatka tijela ovim pouzdanim filtrom koji ne dopušta mnogim tvarima i stanicama, uključujući imunološke stanice, da uđu u njega. BBB se pojavljuje već u embrionalnom razdoblju razvoja, izolirajući moždano tkivo od imunološkog sustava u nastajanju. U ovom trenutku, ljudski imunološki sustav "upoznaje" sa svim postojećim tkivima, tako da u budućnosti, s punoljetnost nemoj ih napadati. Mozak i niz drugih organa ostaju "nepredstavljeni" imunološkom sustavu. Kada je integritet BBB narušen, imunološke stanice dobivaju priliku da napadnu nepoznata moždana tkiva. Treće, MS karakteriziraju teži simptomi koji zahtijevaju drugačije terapijske pristupe. Simptomi ovise o tome gdje se nalazi oštećenje živčanog sustava (slike 6 i 7). To može biti nesiguran hod, senzorni poremećaji, različiti kognitivni simptomi. Za liječenje MS-a koriste se visoke doze glukokortikoida i citostatika te interferonski pripravci i specifična protutijela (natalizumab). Po svemu sudeći, u budućnosti će se razviti nove metode liječenja MS-a, koje će se izravno temeljiti na obnovi mijelinske ovojnice u oštećenim područjima mozga. Znanstvenici ukazuju na mogućnost transplantacije stanica - prekursora oligodendrocita ili pojačanja njihovog rasta uvođenjem inzulinu sličnog faktora rasta ili hormona štitnjače. No, to tek predstoji, ali neurolozima za sada nisu dostupne "molekularnije" metode liječenja.

MIJELINIZACIONI, proces prekrivanja mijelina živčanog vlakna tijekom razvoja organizma (vidi posebnu tablicu, slike 1-3). M. počinje u embriju 5. mjeseca intrauterinog života; dijelovi mozga ne mijeliniziraju se istovremeno, već određenim pravilnim redoslijedom. Sustavi vlakana koji imaju istu funkciju u složenosti su mijelinizirani istovremeno; kako teža funkcija ovog sustava, pa su njegova vlakna kasnije obložena mijelinom; mijelinizacija je znak da je vlakno postalo aktivno. Pri rođenju djeteta, M. je daleko od završenog: dok su neki dijelovi mozga već potpuno mijelinizirani i spremni do funkcije, druge još nisu dovršile svoj razvoj i ne mogu služiti niti za tjelesne. ne za psiho, odlasci.Kod novorođenčeta leđna moždina je vrlo bogata mijelinskim vlaknima; nemijelinizirana vlakna nalaze se samo u njegovim unutarnjim dijelovima i u predjelu piramidalnog snopa. Vlakna moždanog debla i malog mozga u značajnoj su količini prekrivena mijelinskom ovojnicom. Od bazalnih ganglija vlakna globi pallidi su već mijelinizirana, dok su nucl. caudati i putamen prekriveni su mijelinom tek do 5-6 mjeseci ekstrauterinog života. Hemisfere velikog mozga u mnogim su svojim dijelovima lišene mijelina i imaju sivkastu boju na rezu: u normalnog novorođenčeta centripetalna (osjetna) vlakna, dio piramidalnih puteva, dio njuha, sluha i vida traktovi i centri i odvojena područja u corona radiata opskrbljeni su mijelinom; većina parijetalnog, frontalnog, temporalnog i okcipitalnog režnja, kao i komisure hemisfere, još su bez mijelina. Asocijativni sustavi dodijeljeni višim, mentalnim funkcijama, obloženi su mijelinom kasnije od ostalih sustava, zbog čega kortikalne zone projekcijskih centara i vlakana ostaju izolirane, međusobno nepovezane; u tom razdoblju svi osjećaji koje dijete prima izvana ostaju izolirani, svi njegovi pokreti su refleksni i pojavljuju se samo kao rezultat vanjskih ili unutarnjih podražaja. Postupno se razvijaju mijelinske ovojnice u svim dijelovima mozga, zbog čega se uspostavlja veza između različitih centara i, u vezi s tim, razvija se djetetov intelekt: ono počinje prepoznavati predmete i razumijevati njihovo značenje. Mijelinizacija glavnih sustava hemisfere završava u osmom mjesecu izvanmaterničkog života, a od tog trenutka nastavlja se još mnogo godina samo u pojedinim vlaknima (prema nekim podacima, vanjski slojevi moždane kore konačno su mijelinizirani samo pomoću 45 godina, a možda i kasnije). Ovisno o vremenu pojavljivanja mijelina u moždanim hemisferama, Flechsig ih dijeli na različita područja: one dijelove gdje su vlakna rano prekrivena mijelinom, on naziva ranim područjima (Primordialgebiete), ista, u kojima se mijelin pojavljuje kasnije, - kasnije (Spatgebiete). Na temelju ovih studija, Flexig razlikuje dvije vrste centara u moždanoj kori: neki su povezani projekcijskim vlaknima s temeljnim formacijama, to su projekcijski centri; "drugi koji nemaju veze s donjim dijelovima mozga, ali su povezani asocijacijska vlakna s projekcijskim centrima korteksa su s o-racionalnim centrima (vidi. Mozak, vol. VII, čl. 533-534). Kod proučavanja mozga koristi se mijelinizacija kao mijelogenetska metoda ili Flexig metoda. Lit.: Bekhterev V., Putovi mozga i leđne moždine, St. Petersburg, 1896.; Flechsig F., Anatomie des menschlichen G-ehirns und Ruckenmarks auf myelogenetischer Grundlage, Lpz., 1920 (lit.); Pfeifer R., Myelogenetiscn-anatomische Untersu-chungen uber den zentralen Abschnitt der Sehleitung (Monographien aus dem G-esamtgebiete der Neurologie und Psvchiatrie, hrsg. v. O. Foerster u. K. Wilmanns, B. XLIII, B., 1925.) .E. Kononov.
živčano vlakno zove proces živčane stanice, prekriven membranama. središnji dio bilo koji nastavak živčane stanice (akson ili dendrit) naziva se aksijalni cilindar. Aksijalni cilindar nalazi se u aksoplazmi i sastoji se od najtanjih vlakana - neurofibrila i prekriven je ljuskom - aksolemom. Kada se promatra pod elektronskim mikroskopom, utvrđeno je da se svaka neurofibrila sastoji od još tanjih vlakana različitih promjera, cjevaste strukture. Tubule promjera do 0,03 µm nazivamo neurotubulima, a promjera do 0,01 µm nazivamo neurofilamentima. Preko neurotubula i neurofilamenata tvari koje se stvaraju u tijelu stanice i služe za prijenos živčanog impulsa dolaze do živčanih završetaka.
Aksoplazma sadrži mitohondrije, čiji je broj posebno velik na krajevima vlakana, što je povezano s prijenosom ekscitacije s aksona na druge stanične strukture. Postoji nekoliko ribosoma i RNA u aksoplazmi, što objašnjava niska razina metabolizam u živčanom vlaknu.

Akson je prekriven mijelinskom ovojnicom do točke grananja na inerviranom organu, koji se nalazi duž aksijalnog cilindra ne u kontinuiranoj liniji, već u segmentima duljine 0,5-2 mm. Prostor između segmenata (1-2 µm) naziva se Ranvierov čvor. Mijelinsku ovojnicu tvore Schwannove stanice tako da ih više puta omotaju oko aksijalnog cilindra. Svaki njegov segment formira jedna Schwannova stanica uvijena u kontinuiranu spiralu.
U području Ranvierovih čvorova mijelinska ovojnica je odsutna, a krajevi Schwannovih stanica čvrsto prianjaju uz aksolemu. Vanjska membrana Schwannovih stanica, prekrivajući mijelin, tvori krajnju ovojnicu živčanog vlakna, koja se naziva Schwannova ovojnica ili neurilema. Schwannove stanice su od posebne važnosti, one se smatraju satelitskim stanicama, koje dodatno osiguravaju metabolizam u živčanom vlaknu. Sudjeluju u procesu regeneracije živčanih vlakana.

Postoje kašasta, ili mijelinizirana, i amijelinska, ili nemijelinizirana, živčana vlakna. Mijelinska vlakna uključuju vlakna somatskog živčanog sustava i neka vlakna autonomnog živčanog sustava. Amijelinizirana vlakna razlikuju se po tome što ne razvijaju mijelinsku ovojnicu i njihove aksijalne cilindre prekrivaju samo Schwannove stanice (Schwannova ovojnica). To uključuje većinu vlakana autonomnog živčanog sustava.

^ svojstva živčanih vlakana . U tijelu se uzbuđenje provodi duž živaca, koji uključuju veliki broj živčanih vlakana različite strukture i funkcije.

Glavna svojstva živčanih vlakana su sljedeća: komunikacija s tijelom stanice, visoka ekscitabilnost i labilnost, niska brzina metabolizma, relativna neumornost, velika brzina ekscitacija (do 120 m/s). Mijelinizacija živčanih vlakana odvija se u centrifugalnom smjeru, povlačeći se nekoliko mikrona od tijela stanice do periferije živčanog vlakna. Nedostatak mijelinske ovojnice ograničava funkcionalnost živčanog vlakna. Reakcije su moguće, ali su difuzne i slabo usklađene. Kako se mijelinska ovojnica razvija, ekscitabilnost živčanog vlakna postupno raste. Prije drugih počinju mijelinizirati periferni živci, zatim vlakna leđne moždine, moždanog debla, malog mozga, a kasnije i moždanih hemisfera. Mijelinizacija spinalnih i kranijalnih živaca počinje u četvrtom mjesecu fetalnog razvoja. Motorna vlakna prekrivena su mijelinom do trenutka rođenja. Većina mješovitih i centripetalnih živaca mijelinizira se do tri mjeseca nakon rođenja, neki do tri godine. Traktovi leđne moždine dobro su razvijeni do trenutka rođenja i gotovo svi su mijelinizirani. Mijelinizacija samo piramidalnih trakta ne završava. Stopa mijelinizacije kranijalnih živaca varira; većina njih je mijelinizirana za 1,5-2 godine. Mijelinizacija živčanih vlakana mozga počinje u prenatalnom razdoblju razvoja i završava nakon rođenja. Unatoč činjenici da mijelinizacija živčanih vlakana uglavnom završava do treće godine života, rast duljine mijelinske ovojnice i aksijalnog cilindra nastavlja se nakon treće godine.
^

2.5. Građa sinapse. Mehanizam prijenosa uzbude
u sinapsama

Sinapsa se sastoji od presinaptičkog i postsinaptičkog dijela između kojih se nalazi mali prostor koji se naziva sinoptički jaz (slika 4).

^ Riža. 4. Interneuronska sinapsa:

1 - akson; 2 - sinaptičke vezikule; 3 - sinaptička pukotina;

4 - kemoreceptori postsinaptičke membrane; 5 - posinaptička membrana; 6 - sinaptički plak; 7 - mitohondrij

Zahvaljujući elektronskomikroskopskoj tehnici istraživanja, sinaptički kontakti između razni entiteti neuroni. Sinapse koje čine akson i tijelo (soma) stanice nazivaju se aksosomatske, a akson i dendrit aksodendritične. NA novije vrijeme proučavani su kontakti između aksona dvaju neurona – nazvani su akso-aksonske sinapse. Prema tome, kontakti između dendrita dvaju neurona nazivaju se dendrodendritičke sinapse.

Sinapse između kraja aksona i inerviranog organa (mišića) nazivaju se neuromuskularne sinapse ili završne ploče. Presinaptički dio sinapse predstavljen je terminalnom granom aksona, koji gubi svoju mijelinsku ovojnicu na udaljenosti od 200-300 mikrona od kontakta. Presinaptički dio sinapse sadrži veliki broj mitohondrija i vezikula (mjehurića) okruglog ili ovalnog oblika veličine od 0,02 do 0,05 mikrona. Vezikule sadrže tvar koja potiče prijenos uzbude s jednog neurona na drugi, što se naziva posrednik. Vezikule su koncentrirane duž površine presinaptičkog vlakna, koje je nasuprot sinaptičkoj pukotini, čija je širina 0,0012-0,03 μm. Postsinaptički dio sinapse formira membrana soma stanice ili njezinih procesa, au krajnjoj ploči - membrana mišićnog vlakna. Presinaptičke i postsinaptičke membrane specifične značajke strukture povezane s prijenosom ekscitacije: nešto su zadebljane (promjer im je oko 0,005 mikrona). Duljina ovih dijelova je 150-450 mikrona. Zadebljanje može biti kontinuirano i povremeno. Postsinaptička membrana u nekim sinapsama je naborana, što povećava površinu njezina kontakta s neurotransmiterom. Akso-aksonske sinapse imaju strukturu sličnu akso-dendritičnim, u kojima su vezikule smještene uglavnom na jednoj (presinaptičkoj) strani.

^ Mehanizam prijenosa pobude u završnoj ploči. Sada je predstavljeno mnogo dokaza o kemijskoj prirodi prijenosa impulsa i proučavan je niz medijatora, tj. tvari koje olakšavaju prijenos pobuđenja od živca do radnog organa ili od jedne živčane stanice do druge.

U neuromuskularnim sinapsama, u sinapsama parasimpatičkog živčanog sustava, u ganglijima simpatičkog živčanog sustava, u nizu sinapsi središnjeg živčanog sustava, medijator je acetilkolin. Te se sinapse nazivaju kolinergičkim.

Pronađene su sinapse u kojima je prijenosnik ekscitacije tvar slična adrenalinu; zovu se adrenalin. Identificirani su i drugi medijatori: gama-aminomaslačna kiselina (GABA), glutaminska itd.

Prije svega, proučavano je provođenje pobude u krajnjoj ploči, budući da je ona dostupnija istraživanju. Naknadni pokusi utvrdili su da se slični procesi odvijaju u sinapsama središnjeg živčanog sustava. Tijekom pojave ekscitacije u presinaptičkom dijelu sinapse povećava se broj vezikula i brzina njihovog kretanja. Sukladno tome, povećava se količina acetilkolina i enzima kolin acetilaze koji doprinosi njegovom stvaranju. Kada se živac stimulira u presinaptičkom dijelu sinapse, istovremeno se uništi od 250 do 500 vezikula, odnosno isti broj kvanta acetilkolina oslobađa se u sinaptičku pukotinu. To je zbog utjecaja iona kalcija. Njegova količina u vanjskom okruženju (sa strane jaza) je 1000 puta veća nego unutar presinaptičkog dijela sinapse. Tijekom depolarizacije povećava se propusnost presinaptičke membrane za ione kalcija. Oni ulaze u presinaptički završetak i doprinose otvaranju vezikula, osiguravajući otpuštanje acetilkolina u sinaptičku pukotinu.

Oslobođeni acetilkolin difundira do postsinaptičke membrane i djeluje na područja koja su posebno osjetljiva na njega - kolinergičke receptore, izazivajući ekscitaciju u postsinaptičkoj membrani. Za provođenje ekscitacije kroz sinaptičku pukotinu potrebno je oko 0,5 m/s. Ovo vrijeme se naziva sinaptičko kašnjenje. Sastoji se od vremena tijekom kojeg dolazi do oslobađanja acetilkolina, njegove difuzije iz presinaptičke membrane
na postsinaptičke i učinke na kolinergičke receptore. Kao rezultat djelovanja acetilkolina na kolinergičke receptore, otvaraju se pore postsinaptičke membrane (membrana se olabavi i postane kratko vrijeme propusna za sve ione). U tom slučaju dolazi do depolarizacije u postsinaptičkoj membrani. Dovoljan je jedan kvant transmitera da slabo depolarizira membranu i inducira potencijal amplitude 0,5 mV. Taj se potencijal naziva potencijal minijaturne završne ploče (MEPP). Uz istovremeno oslobađanje 250-500 kvanta acetilkolina, tj. 2,5-5 milijuna molekula, dolazi do maksimalnog povećanja broja minijaturnih potencijala.